乳腺淋巴瘤发病率极低,女性多见,男性罕见,可发生于任何年龄。乳腺恶性淋巴瘤分为原发性和继发性两类。大多数乳腺淋巴瘤是B淋巴细胞来源,T淋巴细胞或组织细胞性罕见。原发性乳腺淋巴瘤占所有乳腺恶性肿瘤比例为0.04%~0.70%,占淋巴结外淋巴瘤比例为1%~2%,多为非霍奇金淋巴瘤。
病因与自身免疫性疾病及黏膜相关淋巴样组织(MALT)有关。
临床表现最常见的体征为乳房外上象限的无痛性肿块,多为单侧;诊断时双侧乳房同时受累者约占10%。肿块生长迅速,多数为单个结节,早期边界清楚,活动度较好,晚期边界不清,不易推动,可有触痛。
30%~50%的患者有同侧淋巴结肿大,乳头受累罕见,少数患者可有弥漫浸润导致乳房变硬,局部皮肤受累,伴皮下炎症性改变而与炎性乳腺癌相似。
检查1.实验室检查
早期血、尿常规及血生化等检查无异常。
2.X线检查
可见边缘光滑的片状增厚,无瘤体钙化。
3.超声检查
原发性乳腺淋巴瘤超声表现复杂多样,多表现为低回声,也可为混合回声,可见条索样高回声;多数边界清晰,形态较规则,少数呈分叶状、融合状;后方回声多增强,多数无毛刺、无衰减及钙化,腋窝可见肿大淋巴结。
4. CT检查
CT表现大致分为结节型或肿块型。结节型肿块边缘清楚或部分清楚,周围浸润少,无毛刺、钙化。肿块型可见片状致密浸润影,可伴皮肤增厚。
5.组织病理学检查
一般经粗针穿刺或手术切除肿块,行石蜡切片免疫组织化学检查证实为淋巴瘤。
诊断本病缺乏特异性,通常表现为无痛性肿块,术前较难诊断。一般经组织病理学检查方能最终确诊。
鉴别诊断1.乳腺癌
多为不均匀低回声,形态不规则,边缘不光滑,可呈毛刺状、蟹足状,周边可有高回声晕,后方回声多衰减,CDFI显示血流丰富,可有钙化。
2.髓样癌
又称实质性边界清晰癌,占乳腺癌的7%。在X线表现上以圆形或卵圆形不伴钙化的肿块最为常见,小分叶状或边缘浸润也较常见,边缘清晰这种良性征象也可出现。但仅凭X线表现较难在这两者中做出鉴别,进一步的穿刺活检是必要的。
治疗对于源于乳腺的淋巴瘤还没有统一的治疗方案。许多研究报道其治疗与具有相同组织学类型的全身性淋巴瘤相似。最早采用单纯手术方式,后来放疗作为一种新手段与手术联合进行。20世纪70年代后则不采用根治术等这些致残性手术,而以切除活检、辅助放疗和化疗所取代。扩大性局部病灶切除也是不必要的,因为这些肿瘤细胞对于放疗和全身化疗特别敏感。一般不提倡乳腺切除手术,通常只用于在化疗和放疗不能控制时进行。