[科普中国]-关节天鹅颈样畸形

关节天鹅颈样畸形指掌指关节屈曲，近端指间关节过伸，远端指间关节屈曲，从侧面看来很像天鹅的颈部，是手部关节畸形的一种，可见于类风湿关节炎、雅库关节炎（Jaccoud关节病）等。
病因

关节天鹅颈样畸形可见于类风湿关节炎和雅库关节炎等疾病。因为炎症及炎症之后的骨间肌收缩及肌肉和肌腱的屈曲而成。滑膜炎的破坏造成了掌指关节的不全脱位。掌指关节出现屈曲位，导致近端指间关节的伸展肌腱的过度牵拉，远端指间关节的屈曲是因为屈曲肌腱的牵拉。

常见疾病1. 类风湿关节炎
类风湿性关节炎是一种病因未明的慢性、以炎性滑膜炎为主的系统性疾病。其特征是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症，经常伴有关节外器官受累及血清类风湿因子阳性，可以导致关节畸形及功能丧失。手的畸形有梭形肿胀、尺侧偏斜、天鹅颈样畸形等。
2. Jaccoud关节病
通常风湿热反复发作后形成慢性关节炎。因关节囊及肌腱的纤维化改变导致关节畸形,类似类风湿性关节炎。可见手天鹅颈畸形、拇指“Z”字畸形及小指尺侧偏斜等手部畸形。由于远端指间关节伸肌腱裂、下移至关节两侧引起远端指间关节屈曲，近端指间关节过伸导致。

检查1.实验室检查
（1）一般检查：血常规、尿常规、红细胞沉降率、C反应蛋白、生化（肝、肾功能，A/G）、免疫球蛋白、蛋白电泳、补体等。
（2）自身抗体：类风湿因子、抗环状瓜氨酸抗体、类风湿因子IgG及IgA、抗核周因子、抗角蛋白抗体，以及抗核抗体、抗ENA抗体等。
（3）遗传标记：HLA-DR4及HLA-DR1亚型。
2.影像学检查
（1）X线片：可见软组织肿胀、骨质疏松及病情进展后的软骨下骨硬化和（或）关节面囊性变、侵袭性骨破坏、关节面模糊、非对称性关节间隙狭窄、关节融合及脱位。关节边缘增生和骨赘形成或伴有不同程度的关节积液，部分可见游离体或关节变形。
（2）CT检查：包括关节CT和胸部CT检查。
（3）MRI检查：关节MRI检查有助于发现类风湿关节炎患者的早期关节病变。
（4）超声：关节超声是简易的无创性检查，对于滑膜炎、关节积液以及关节破坏有鉴别意义。
3.特殊检查
（1）关节穿刺术：关节积液检查包括培养、类风湿因子检测等，偏振光检测鉴别痛风的尿酸盐结晶。
（2）关节镜及关节滑膜活检：对关节炎的诊断及鉴别诊断有价值。

鉴别诊断类风湿关节炎应与骨关节炎、银屑病关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、反应性关节炎等相鉴别。

治疗原则类风湿关节炎治疗的主要目的在于减轻关节的炎症反应，抑制病变发展及不可逆性骨质破坏，尽可能保护关节和肌肉的功能，使病情达到完全缓解或低疾病活动度的目标。