[科普中国]-急性嗜碱性粒细胞白血病

急性嗜碱性粒细胞白血病（ABL)为一种罕见类型白血病。在所有急性髓系白血病中发生率＜1%。其特点为外周血及骨髓中未成熟的嗜碱性粒细胞持续增多。该病多见于慢性粒细胞白血病急性嗜碱性粒细胞急变，原发性少见。
病因

病因尚未查明，可能的病因与其他白血病病因相似。
1.电离辐射
X射线、γ射线等电离辐射都有致白血病作用，日本广岛、长崎原子弹爆炸后幸存者，接受放疗的强直性脊柱炎患者，白血病发病率明显增高。
2.化学因素
职业性接触苯和含有苯的有机溶剂，接受烷化剂、拓扑异构酶Ⅱ抑制剂以及其他细胞毒药物的患者发生白血病的危险性显著增高。
3.遗传因素
急性髓系白血病患者的同胞，某些先天性疾病如唐氏综合征，范科尼贫血等，白血病发生率比正常人明显升高。

临床表现起病急，呈进行性发展，临床表现多似急性白血病，贫血，血小板减少，还有组胺增高导致瘙痒、荨麻疹、消化性溃疡、支气管哮喘及腹痛、腹泻等症状，化疗后易并发DIC，预后不良。

检查(一)血象
1. 通常白细胞计数升高，嗜碱性粒细胞增多，伴有血红蛋白下降，血小板减少。
（二）骨髓象
1.增生明显活跃至极度活跃。
2．粒系细胞显著增生，可见大量早期和晚期嗜碱性粒细胞，胞体中等大小，核
浆比例升高，核仁1～3个，圆形不规则。细胞质嗜碱性，含有不同数量的嗜碱性颗粒。电镜下可见嗜碱性颗粒的超微结构。
3.红系细胞及巨核系细胞均减少。
(三)实验室其他检查
1．细胞化学染色
甲苯胺蓝及Astra蓝染色阳性。萘酚AS-D氯乙酸酯酶阴性，可与肥大细胞白血病相鉴别。
2．免疫表型
白血病细胞表达髓系标志，例如CD13和CD33，通常CD123、CD203c和CD11b阳性。CD25阳性可以肥大细胞白血病相鉴别。也表达CD9。
3．遗传学异常
该类型白血病没有特征性染色体异常。部分急性嗜碱性粒细胞白血病的婴儿伴有重现性t（X;6）(p11.2;q23.3)异常。其他细胞遗传学异常还包括t（3；6）（q21；p21）和12p异常。

诊断1.有白血病相关临床表现。
2.血象中嗜碱性粒细胞比例明显增加。
3.骨髓中早期、晚期嗜碱性粒细胞明显增多，含粗大的嗜碱颗粒，原粒细胞＞5％。

治疗治疗方法同急性髓系白血病。
1.诱导缓解化疗
无重要脏器功能障碍，能耐受强化疗者采用诱导化疗标准剂量。
2.缓解后治疗
完全缓解后2周即可开始巩固强化治疗。有合适供者可进行异基因造血干细胞移植。
3.支持治疗
（1）化疗同时抗组胺治疗。
（2）保护性隔离。发热患者应查找原因，并予广谱抗生素。
（3）严重贫血给予红细胞输注；血小板严重减少，低于（10～20）×109／L，可输注血小板。
（4）发生DIC时，除病因治疗外，予以新鲜血浆，补充血小板，并用小剂量肝素。
（5）防止高尿酸血症，可给予口服别嘌呤醇、碳酸氢钠以及水化。
（6）注意防止真菌、细菌感染。

预后预后极差，生存期较短。

护理1. 心理护理
做好解释工作，减少患者的焦虑、恐惧思想，使患者有安全感及信任感。
2.保护性隔离
定期房间消毒，谢绝探视，避免交叉感染。
3.基础护理
保持皮肤、口腔清洁，防止身体的意外损伤。保证充足的休息和睡眠。
4.饮食护理
饮食宜富含高蛋白、高热量、高维生素，易消化、少渣饮食。避免辛辣刺激性食物，防止口腔黏膜损伤。多饮水，多食蔬菜、水果，以保持排便通畅。
5.消化道反应防护
化疗期间给患者提供安静、舒适的环境，避免不良刺激。以半流质食物为主，避免产气、辛辣和高脂食物，进食前后保证休息。呕吐时给予及时处理，保持口腔清洁。
8.肝肾功能损害的防护
部分化疗药物对肝肾功能有损害作用，用药期间应观察有无黄疸、血尿及尿量。保证输液量，鼓励患者多饮水。