[科普中国]-胰腺先天性疾病

胰腺先天性疾病指胚胎发育时期，由于各种原因导致的胰腺位置、形态及功能发生异常改变所引起的胰腺疾病，主要包括环状胰腺、胰腺分离、迷走胰腺等，临床较少见。
病因

1.环状胰腺
胰腺在胚胎期由来自中肠的背胰芽和腹胰芽发育融合而成。它们首先分别发育成背胰和腹胰，在十二指肠系膜旋转时，背胰随之向左侧移位-发育成胰体、胰尾和小部分胰头，而腹胰向内侧移位，部分萎缩，部分与背胰融合形成胰头。如果腹胰没有部分萎缩，则该胰腺组织从两侧将十二指肠降支包绕，即为环状胰腺。
2.胰腺分离
胰腺分离是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅以细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形。
3. 迷走胰腺
胚胎时期，在背侧和腹侧胰始基随着原肠上段旋转融合过程中，假如一个或几个始基保留在原肠壁内，由于原肠纵行生长而可将胰腺始基带走。背侧胰始基产生的胰腺组织，将被带到胃；腹侧胰始基产生者将被带到空肠，形成异位胰腺。

临床表现1.环状胰腺
本病的临床表现轻重不一。轻者可终生无症状，重者可在新生儿期发病，介于二者之间者常在成人期发病，发病年龄通常在20～40岁之间。
（1）婴儿期发病 主要表现为高位肠梗阻，患儿可出现腹胀、反复呕吐，呕吐物含胆汁。查体可见上腹膨隆，有震水音、胃型及蠕动波。常伴有脱水和消瘦，因可压迫胆总管，出现梗阻黄疸。约70％患儿同时还有其他先天性畸形如小肠旋转不良、食管闭塞、先天性心脏病等。
（2）成人期发病 主要表现为反复发作的腹痛、呕吐，部分患者可伴有消化性溃疡，少数患者可出现梗阻性黄疸。
2.胰腺分离
部分患者可无任何临床症状，只有在副乳头开口处有狭窄、引流不畅时出现反复发作的上腹部疼痛，可向肩背部放射，部分患者可伴有恶心、呕吐、腹泻等表现。
3. 迷走胰腺
多无临床症状，多在手术或尸检中偶然发现。出现症状时多表现为消化道的非特异性症状。如病变分泌胰液刺激消化道黏膜时，可导致腹痛、消化道出血、穿孔等表现。

检查可行B超、超声内镜、CT、消化道造影、内镜逆行胰胆管造影等检查。

诊断胰腺先天性疾病多无症状，或表现为非典型的消化道症状，诊断较困难，多因影像学检查或手术时意外发现。

治疗1.环状胰腺
引起十二指肠梗阻时，外科手术治疗是惟一的方法，治疗目的是解除环状胰腺对十二指肠的压迫。
2.胰腺分离
无症状者无需特殊治疗，对症状轻微者可对症处理，给予饮食指导，有急性胰腺炎表现时可给予胰酶抑制药。有严重腹痛及复发性胰腺炎，可以采用以下几种治疗方法，目的是扩大副乳头开口，以保证胰液足够引流。
（1）内镜治疗 对于急性复发性胰腺炎疗效好，应为首选。
（2）手术治疗 副乳头无狭窄者经十二指肠副乳头切开成形术无效，应行胰腺切除。
3.迷走胰腺
一般对于无症状的胰腺异位无需治疗。有症状的胰腺异位，特别是并发梗阻、溃疡、出血、肿瘤时应予手术治疗。若在剖腹探查或其他手术中发现，术毕宜局部切除做冷冻切片或病检。