[科普中国]-气管软化

气管软化是一种由于气道壁或气道支撑性软骨弱化引起的以气管顺应性增加（气道狭窄）和呼吸时管腔过度塌陷为特征的疾病。可分为先天性和后天性两种。
病因

原发性或先天性气管软化症与先天的气管壁软化有关，可能由一系列的软骨基质异常(如软骨软化、软骨萎缩、软骨退行性变、黏多糖症等)，软骨发育不成熟(如早产儿)，先天性气管食管瘘引起。继发性或获得性气管软化与各种疾病有关，包括慢性阻塞性肺病、插管史、手术史(如肺切除或移植)、放射治疗、长期被外物压迫(如甲状腺肿大、血管环)、慢性炎症(如复发性多软骨炎)。获得性气管软化在某些病例中也有可能是原发的。

临床表现先天性气管软化在前几周到数月的典型表现为呼气性喘鸣、咳嗽和进食困难。获得性气管软化可发生在任何年龄段，且发病率随着年龄的增大而增加，当气管软化发生在气管插管以后，症状可在插管后数周乃至数年后出现。后天性气管软化最常见的症状是难治性咳嗽、进行性呼吸困难、烦躁不安、哮鸣、呼吸道反复感染和局限性肺不张等。

检查1.纤维支气管镜检查
纤维支气管镜检查是诊断气管软化的重要指标，也能帮助鉴别诊断其他呼吸道疾病。通过纤维支气管镜可见支气管径呈扁平样变形，管径随呼吸运动变化，呼气时气管后壁聚拢近似闭合，吸气时管径复原，气管后壁明显增宽，支气管内可充满痰液，一般在呼气或咳嗽时气道狭窄变细达50％以上方可诊断本病。
2.X线检查
颈部气管X线透视检查时嘱患者闭口捏鼻，然后用力呼气（吸气）以增加（减少）气管内压力，若气管壁软化，则在呼气时软化的气管段扩大，在吸气时软化的气管段变窄。胸部X线检查有时可有发现肺不张阴影。
3.CT检查
动态呼气成像(用力呼气期间)检查的敏感性高于呼气末成像。一边做咳嗽动作一边进行CT电影成像，这种检查对于气管软化症的发现具有高度敏感性，但需要多次采集图像才能获得完整的气道图像。
4.气管断层摄影
受压侧气管内壁模糊不清，呈毛玻璃样，气管软骨环形消失，气管侧位断层可发现呼气期及吸气期气管前后径变化可达1┩以上。

诊断有明显临床表现，气管X线检查发现气管移位或变形、纤维支气管镜发现气道狭窄变细达50％以上都应考虑本病。

鉴别诊断没有特征性的临床表现能够区分气管软化和其他气管疾病，比如肺气肿、哮喘、慢性支气管炎。而且，这些疾病常与气道软化同时存在，有这些高危险疾病的患者，诊断要高度怀疑气道软化。

治疗1.药物治疗
轻到中度症状的患者可以采用保守治疗，持续的正压通气有助于改善夜间症状，抗生素用于治疗呼吸道感染。
2.手术治疗
（1）气管悬吊术：将软化的气管壁吊起与气管周围组织缝合固定，使其逐渐与附近组织粘连产生瘢痕，从而不再塌陷。
（2）气管切开术：是传统的治疗方法，但其缺点是出血量大，气管壁容易坏死缺损等。
（3）经鼻清醒插管：让导管在气管内起支撑作用，但不适用于合并呼吸道感染、分泌物多且难以清除者。