[科普中国]-肝畸胎瘤

肝畸胎瘤是极为罕见的肝脏良性肿瘤，少有恶变，是由残留于肝内的原始胚胎细胞所发生。多为单发，可生长成巨大肿块。多发生于婴幼儿，生长缓慢，主要症状是上腹部包块及肿瘤引起的恶心、呕吐、便秘等压迫症状。手术切除是主要的治疗方法。
病因

肝畸胎瘤由残存于或是迷走于肝中的胚胎期残留组织发展而来，它由内、中、外三个胚层的胚芽细胞构成，含有各种成熟的细胞和组织。

临床表现肝畸胎瘤多发生于婴幼儿和儿童，女性多于男性，四分之一的患儿在出生时即被发现。本病起病隐匿，发展缓慢，病灶较小时常无症状，中、晚期或肿瘤较大时则可有腹部饱胀感及肿块压迫邻近器官所产生的恶心、呕吐等压迫症状，严重时可出现黄疸、发绀。还可影响儿童的发育。

检查1.腹部X线检查
腹部X线平片显示边缘锐利但不规则的高密度影。
2.超声表现
在超声上表现为以均匀回声为主，但有较大范围回声很低的混合性肿块，低回声区内又有伴有远侧声影的高回声灶。也可表现为后壁有增强回声而肝内肿块本身无回声的肿块，也可呈强回声病灶。
3.CT表现
CT表现为以低密度为主的边缘清楚的肿块，肿块的一侧有高密度影和脂肪密度影，其中有骨质和牙齿。
4.实验室检查
可有碱性磷酸酶升高。部分恶性畸胎瘤患者甲胎蛋白可呈阳性，绒毛膜促性腺激素升高。

诊断诊断要点如下。
1.多发生于儿童，生长缓慢。
2.主要症状为上腹肿块，肿块可高低不平，软硬不一，可随呼吸上下活动。
3.肿块压迫邻近器官可有恶心、呕吐、纳差等症状。
4.X线检查可见肿块内有钙化斑点。
5.腹部X线平片、B超及CT检查发现肿物内有密度增高影，如牙齿等，则应想到畸胎瘤的可能。
6.实验室检查可见部分恶性畸胎瘤患者甲胎蛋白呈阳性，绒毛膜促性腺激素升高，这对于诊断、观察疗效和预后有一定价值；碱性磷酸酶升高对诊断本病有一定帮助。

鉴别诊断本病需要与转移性畸胎瘤及肝恶性混合瘤相鉴别。前者除有原发病灶的表现外，瘤组织由高度恶性的肿瘤成分构成，而无任何良性上皮样组织；后者只含有两种胚层的细胞成分，且多为间叶性成分恶变。

治疗因有恶变可能，本病一旦确诊，应尽早手术切除。对恶性畸胎瘤术后要积极行放疗和化疗，并要定期随访。

预后良性患者手术切除病变部位后，一般预后良好。