[科普中国]-腹膜后成神经细胞瘤

腹膜后成神经细胞瘤又称腹膜后神经母细胞瘤，起源于神经嵴细胞，是儿童最常见的腹膜后恶性肿瘤，多在5岁内发病，好发于脊柱两旁。本病较早发生转移，除局部淋巴结转移外，常见骨骼、肝脏、皮肤、颅内转移。应采取以手术为主的综合治疗。
病因

1．神经嵴来源的疾病
腹膜后成神经细胞瘤与神经嵴来源的疾病有一定关系，可合并先天性巨结肠或神经纤维瘤。
2．家族性
有家族性发病的报道。
3．其他
环境因素及酒精、染发剂等也与腹膜后成神经细胞瘤发病有关。

临床表现1．症状
常见症状为腹痛和腹部包块，有时伴食欲减退和腹泻，可有发热、贫血等全身症状及骨骼、皮肤等转移症状。
2．体征
检查发现腹部包块，包块坚硬并有结节状，不活动，无压痛，经常超越中线。晚期患者常有腹水、腹壁静脉怒张、腹壁水肿等。

检查1．实验室检查
血或尿中儿茶酚胺或儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸（VMA）显著升高，对诊断有特异性。
2．影像学检查
（1）CT 腹膜后间隙内呈现不规则、边缘界限不清的实质性肿块，可跨越中线向两侧生长，伴有出血、坏死及斑点状钙化。
（2）超声 肿块体积大，常超过中线，包膜回声常不完整，内部为极不均质回声，有强回声的光斑，同时有弱回声和大小不等的液区。

诊断有腹部包块、腹痛临床表现，影像学检查有典型的本病特征，结合年龄特点，首先考虑本病，通过组织穿刺活检，可确定诊断。检测患者血或尿中儿茶酚胺或儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸（VMA）升高有助神经母细胞瘤诊断，影像学检查也可确定肿瘤大小，侵犯范围，与周围脏器关系，有助于术前制定治疗方案。

鉴别诊断1．肾母细胞瘤
临床表现有发热、贫血、腹部包块和血尿。CT显示患侧肾脏明显增大，外形不规则，内有出血、坏死，偶有钙化。
2．腹膜后畸胎瘤
影像学检查一般显示边界清楚，包膜完整，瘤内呈混杂密度，内含有钙化、囊性软组织及脂肪等多种成分。

治疗1．手术治疗
手术切除是腹膜后成神经细胞瘤标准的治疗手段。完整切除肿瘤科可以显著降低肿瘤的复发率，提高患者的生存率。手术后应定期复查儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸（VMA）。术后根据病情配合放疗或化疗。
2．放疗
成神经细胞瘤对放疗敏感，手术困难者可通过放疗控制局部复发，或使肿瘤缩小后再手术，能延长患者生存期。此外，放射治疗对有骨转移的患者有镇痛作用。
3．化疗
对化疗较敏感，对于肿瘤较大手术切除困难者，可行术前化疗。晚期主要以化疗为主，可缓解病情。目前多采用联合治疗方案，常用的药物有顺铂（CDDP）、长春新碱（VCR），环磷酰胺（CTX）、阿霉素（ADR）等。