[科普中国]-腹膜后肠源性囊肿

腹膜后肠源性囊肿是指腹膜后囊肿的内壁衬有类似于胃肠道上皮，能分泌黏液的上皮囊肿，是一种罕见的先天性发育畸形，约l／3的病例并发其他畸形，如肠闭锁、脐膨出、肠旋转不良等，儿童多见，好发于髂嵴水平腹膜后间隙。病理学表现为，囊肿呈圆形，表面光滑，内为无色透明粘液样物；镜下可见：囊肿壁由纤维结缔组织、发育完整的变薄的平滑肌肌层组成，内衬单层柱状上皮，胞浆含有粘液，部分区域上皮呈乳头状突起或有溃疡形成。主要采用手术治疗。
病因

多数学者认为是胚胎期肠道发育过程中许多芽生样憩室从肠道壁向外生长，个别憩室从肠道壁脱落后坠入肠系膜二叶腹膜之间或腹膜后，发育成含有肠壁各层组织的肠源性囊肿。

临床表现1．症状
囊肿较小时，通常无明显症状，囊肿较大时压迫周围组织产生相应的症状，如恶心、呕吐、腹胀、腹痛等消化道非特异性症状，如果压迫泌尿系统可以出现泌尿系梗阻等症状。
2．体征
囊肿较大时会出现腹部膨隆，可触摸到质软、境界清、有压痛的腹部包块。

检查1. X线检查
①腹部X线平片可见较大囊肿部透光减低，无充气肠管分布；②钡餐、钡剂灌肠、静脉肾盂造影等均能了解囊肿对周围脏器压迫的程度及位置关系，对手术也具有一定的指导作用。
2. CT平扫
表现为包膜完整的囊性包块，包膜可厚薄不均，部分见钙化或结节状突起，囊内呈液性，部分因合并出血可呈高密度；②增强扫描囊内无强化，包膜可强化。
3. MRI
T1WI呈低信号囊性占位，T2WI呈高信号，囊肿压迫周围组织位移。
4. B超
为腹膜后边缘清楚、内壁光滑的单房性含液囊肿，有时囊肿无回声区内见到小强光点反射和条状强回声带，是囊肿内出血和合并感染所致。

诊断本病临床罕见，如果临床发现腹膜后囊性肿物，要考虑到本病。由于术前诊断困难，病理检查是确诊依据。

鉴别诊断1．神经源性肿瘤囊变
神经鞘瘤可囊变、坏死，仍可见实性部分，增强后实性部分显著强化。
2．淋巴管瘤
单囊或多囊，有钻孔生长特征，多囊者可鉴别，单囊者鉴别困难。
3．囊性畸胎瘤
边缘光滑的厚壁囊性肿块，部分囊壁可见蛋壳样钙化，囊内可出现“脂肪-液体”平面。
4．胰腺囊肿或囊腺瘤
胰腺囊肿或囊腺瘤起自胰腺，可见到病变将胰腺实质撑开：而腹膜后的囊性占位则表现为胰腺实质受压。

治疗本病为先天性发育异常所致的良性疾病，手术全切除是治疗本病的惟一有效方法，囊壁切除不完整则有复发的可能。

预后肠源性囊肿生长缓慢，囊肿壁大部分切除后症状可获得长期缓解，预后一般较好；对未全切的患者术后应长期随访跟踪，定期复查以防复发。