[科普中国]-腹膜后恶性畸胎瘤

腹膜后恶性畸胎瘤是由内胚层、中胚层和外胚层三个胚层组织分化异常导致的恶性肿瘤，较多见，好发于婴幼儿，约占腹膜后畸胎瘤的25％，多为实性或多囊性，病理多为未分化成熟性。早期因发生部位深而不易发现，多数患者待腹部出现包块或出现压迫症状才就医，病程进展较快，全身情况恶化，手术治疗效果不理想。
病因

在胚胎发育时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使基因发生突变，形成具有内胚层、中胚层、外胚层三个胚层的分化异常。

临床表现1．症状
早期无明显症状，不易被发现；肿物增大可引起呼吸急促或呼吸困难；部分患儿食欲减低，巨大的肿物将肠推向前方，可引起腹痛、腹胀等胃肠道压迫症状；少数患儿因肿物压迫致排尿及排便困难，甚至出现急性尿潴留；病情进展可出现消瘦、贫血、发热等症状；可有肝、肺及区域淋巴结转移症状。
2．体征
随着肿物增大，腹部膨隆，腹部包块可超过中线，形状不规则，有波动感。

检查1．实验室检查
主要检测肿瘤标志物，甲胎蛋白（AFP）升高等。
2．影像学检查
（1）X线：多为密集的钙化灶（骨、软骨、牙齿样）。
（2）B超及CT：提示腹膜后实性肿块，或囊、实不均的肿块，并可显示与毗邻脏器有浸润性粘连。

诊断具有腹部包块等典型临床表现；影像学检查提示腹膜后实性肿块，或囊、实不均肿块；AFP升高有助于诊断。病理组织学检查可进一步明确诊断。

治疗1．手术治疗
手术切除是主要治疗方法。有时因与重要脏器和毗邻大血管粘连，切除困难，影响预后，即使完整切除也有复发、转移可能，提示预后不良。
2．化疗及放疗
腹膜后恶性畸胎瘤对放疗及化疗有一定的敏感性，靠单纯手术治疗无长期生存希望，必须辅加放疗和化疗。