[科普中国]-新生儿硬化病

新生儿硬化病又称为新生儿硬肿症、新生儿硬肿病、寒冷损伤综合征，一般由于寒冷损伤、感染或者早产引起的一种综合征。以皮下脂肪硬化和水肿为特征。多发生在寒冷季节，常见于重症感染、窒息、早产及低出生体重儿。可继发肺出血、休克及多脏器功能衰竭，可致死亡。
病因

新生儿体温调节能力相对低下，体表面积相对较大、皮肤薄嫩、血管丰富，容易散热。棕色脂肪是新生儿体内特有的组织，它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源，而饥饿时的能量来源是白色脂肪，如周围环境温度过低，散热过多，棕色脂肪容易耗尽，体温即会下降，新生儿严重感染时体温也会不升，这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬，同时低温时周围毛细血管扩张，渗透性增加，易发生水肿，结果产生硬肿。

临床表现新生儿硬肿症多发生在出生后7～10天，婴儿体温不升，可在35℃以下，重症者甚至低于30℃，体核温度（肛温）可能低于体表温度（腋温），皮肤和皮下组织出现硬肿，皮肤呈浅红或暗红色，严重循环不良婴儿可呈苍灰色或青紫色。硬肿首先出现在下肢、臀部、面颊和下腹部，然后至上肢和全身。有时只硬不肿，而皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限，只影响大腿和臀部，常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型患者可发生休克、肾功能衰竭、肺出血和弥散性血管内凝血（DIC）。

检查1.血常规
血白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒细胞明显增高或减少者，提示预后不良。
2.DIC筛选试验
对重度硬肿症拟诊DIC的新生儿应作以下6项检查：①血小板计数：常呈进行性下降，部分患儿血小板计数＜100×109/L。②凝血酶原时间：重症患儿凝血酶原时间延长，生后日龄在4天内婴儿≥20秒，日龄在第5天及以上婴儿≥15秒。③白陶土部分凝血活酶时间＞45秒。④血浆凝血酶时间：新生儿正常值19～44秒。⑤纤维蛋白原＜1.17g/L（117mg/dl）可诊断，＜1.6g/L（160mg/dl）有参考价值。⑥3P试验（血浆鱼精蛋白副凝试验）：生后1天正常新生儿的65%纤溶活力增强，可有纤维蛋白降解产物（FDP），故3P试验可以阳性，24小时后仍阳性则不正常，但DIC晚期3P试验可转为阴性。
3.血气分析
由于缺氧和酸中毒，血pH值下降。PaO2降低，PaCO2增高。
4.血糖
常降低，可有肌酐、非蛋白氮增高。
5.超微量红细胞电泳时间测定
由于血液黏稠度增加，红细胞电泳时间延长。
6.心电图改变
部分病例有心电图改变，表现为Q-T延长、低血压、T波低平或S-T段下降。

诊断新生儿硬肿症的诊断依靠病史、临床表现及实验室检查。

治疗1.病因治疗
硬肿症患儿，多有感染、缺氧、酸中毒等因素，应积极治疗原发病，去除病因。
2.改善微循环和纠正水电解质紊乱
可酌情用0.9%氯化钠溶液扩容，根据具体情况给予适当的液体维持。
3.抗凝治疗
可用肝素、补充凝血因子等。
4.复温
有低体温者，需要放置在预热的温箱中进行恢复患儿的体温至正常。
5.营养支持
保证供应足够的热卡和液体，低温时婴儿的心肾功能降低，输液量不宜过多。低血糖新生儿应适当提高葡萄糖的进入量。
6其他.药物
心肾功能较差小儿可给多巴胺和多巴酚胺等心血管活性药物。感染性疾病引起的硬肿症应用抗生素尤其重要，尽可能少用肾脏毒性药物，不宜用广谱抗生素。