[科普中国]-新生儿红细胞增多症

新生儿红细胞增多症指出生数日内新生儿红细胞过多，血液中红细胞（RBC）、血红蛋白（Hb）及血细胞比容（HCT）异常增加。
病因

原因可能为经胎盘输注过多、胎盘功能不全、内分泌紊乱、宫内缺氧、血浆红细胞生成素增加、胎-胎输血、母-胎输血、延迟结扎脐带使胎儿血容量增加等。

临床表现表现无特异性，大部分新生儿无症状或仅面色深红或全身皮肤发红、血红细胞及血红蛋白增高。因血黏稠度增高，可出现心功能不全、惊厥、高胆红素血症、尿少及代谢紊乱。部分新生儿可因血液淤滞累及各个器官，出现各系统症状，可出现代谢紊乱。
1.皮肤四肢
颜色发红，活动后更为明显，呈多血质貌，指（趾）端可有坏疽。
2.呼吸系统
气促、发绀、呼吸暂停、呼吸窘迫。
3.循环系统
可引起心肌损害，出现心率加快、心脏扩大或充血性心力衰竭、持续肺动脉高压、出血、血栓形成等。
4.消化系统
胃纳差、腹泻、呕吐、腹胀、肝大、黄疸、消化道出血、坏死性小肠结肠炎。
5.神经系统
淡漠、激惹、震颤、烦躁、肌张力低下、嗜睡、抽搐。
6.泌尿系统
少尿、蛋白尿、血尿、肾功能衰竭、肾静脉血栓。
7.血液系统
弥漫性血管内凝血、有核红细胞增多症、肺出血、血小板减少症。
8.代谢方面
低血糖症、低钙血症、酸中毒。

检查1.血常规
出生12小时后静脉血的血细胞比容≥0.65（65%）。
2.其他
进行相关系统的检查，如胸部X线片、心电图、颅脑影像检查、肾功能、凝血功能等。

诊断根据临床特点和实验室检查不难诊断。新生儿生后第一周静脉血Hb≥220g/L；血细胞比容≥0.65；或毛细血管血细胞比容两次≥0.70。

治疗症状明显的新生儿可采用部分换血疗法及对症治疗。
1.对症治疗
低血糖症与红细胞计数增多症关系密切，应测血糖，高胆红素血症者应进行光疗，其他包括保暖、吸氧等处理。
2.纠正脱水
如果新生儿存在脱水引起血液浓缩，但无红细胞计数增多的症状和体征，可在6～8小时内纠正脱水，根据日龄及血清电解质情况决定补液的性质，每6小时重新测定一次血细胞比容。
3.部分换血疗法
根据个体不同情况选择。适用于无症状的新生儿，静脉血的血细胞比容为0.65～0.70，仅需密切观察；静脉血的血细胞比容在0.70～0.75，是否换血仍有争议；＞0.75时，即使无症状，也应部分换血。换血部位可选用脐血管或周围血管。优先使用0.9%的氯化钠溶液或5%白蛋白，不推荐使用血浆或新鲜冷冻血浆。注意避免血容量降低，确保环境温暖，胃内抽吸排空，换血后禁食2～4小时，监测生命体征，监控血糖，准备好复苏设备，严格无菌操作，防止坏死性小肠结肠炎的发生。