[科普中国]-新生儿多血症

新生儿多血症（Plethora of the newborn）指婴儿生后1周内新生儿静脉血细胞比容大于0.65，或血红蛋白大于210g／L（21g／dl），即新生儿血容量过多，不仅指红细胞比积（HCT）以及血红蛋白（Hb）大于正常值，而泛指血液主要成分的增多。新生儿HCT正常值小于0.60，Hb的正常值是110～160g/L。新生儿多血症可累及多个器官系统，如脑、心、肺、肾、肠、血液和代谢等，更是儿童时期致残的原因之一。长期追踪发现，患儿日后神经系统和发育异常者多达25%。
病因

1. 造血因素
小于胎龄儿在娩出时常发现其血细胞比容和血红蛋白均比正常新生儿相对增高，可能与宫内长期缺氧，使骨髓造血活跃有关。
2.供血因素
胎儿经胎盘受血，如胎盘母侧的血漏向胎儿侧，或孪生胎儿之间输血的受血者，亦可造成多血症。
3.脐带因素
婴儿结扎脐带前的位置低于母体子宫水平，或推迟结扎脐带时间，均可导致多血症。
4.双胎输血
临床是否出现症状与以下因素有关：①胎儿在胎内是否代偿而适应（慢性者常可因适应而无症状造血）；②红细胞过多使血液黏稠度增高引起毛细血管内血液淤滞的程度；③有无高血容量。

临床表现婴儿生后1天内，面色紫红、呼吸窘迫、心力衰竭、低血糖、高胆红素血症。缺氧严重的新生儿可表现激惹不安、抽搐、呼吸暂停、血流淤滞及栓塞形成症状，如指、趾坏疽或坏死性小肠结肠炎等。

检查1.实验室检查
血常规检查、.血糖测定、.胆红素检查、.肾功能检查、.凝血功能检查。
2.影像学检查
胸部X线片、心电图、颅脑等检查。

诊断根据临床表现及血液检查，血红蛋白超过210g／L（21g／dl），血细胞比容大于65％可确诊。双胎输血首先娩出的新生儿多为受血者，两胎儿血红蛋白的差异大于50g／L时，可以确诊。

治疗1.对症治疗
低血糖症与红细胞计数增多症关系密切，应测血糖，高胆红素血症者应进行光疗，其他包括保暖、吸氧、输液等处理。
2.纠正脱水
如果新生儿存在脱水引起血液浓缩，但无红细胞计数增多的症状和体征，可在6～8小时内纠正脱水，根据日龄及血清电解质情况决定补液的性质，每6小时重新测定一次红细胞比积。
3.部分换血疗法
根据个体不同情况选择。适应于无症状的新生儿，静脉血的血细胞比容在0.65～0.70，仅需密切观察；静脉血的血细胞比容在0.70～0.75，是否换血仍有争议；＞0.75时，即使无症状，也应部分换血。换血部位可选用脐血管或周围血管。优先使用生理盐水或5%白蛋白，不推荐使用血浆或新鲜冷冻血浆。注意避免血容量降低，确保环境温暖，胃内抽吸排空，换血后禁食2～4小时，监测生命体征，监控血糖，准备好复苏设备，严格无菌操作，防止坏死性小肠结肠炎的发生。