[科普中国]-持续性胎儿循环

持续性胎儿循环（PFC）又称持续肺动脉高压，指出生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使从胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房及（或）动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重和难以纠正的低氧血症等症状。多见于足月儿或过期产儿。新生儿持续性胎儿循环不是一种单一的疾病，而是由多种因素所致的临床综合征。其发病凶险，死亡率较高。
病因

由于新生儿肺小动脉肌层在出生前即已过度发育，因某些病因所致低氧血症和酸中毒时，可致肺小动脉痉挛，造成生后肺动脉压力增高和肺血管阻力持续存在。
1.宫内因素
如子宫-胎盘功能不全导致慢性缺氧，横膈疝、无脑儿、过期产、羊水过少综合征等。又如母亲在妊娠期服用阿司匹林或吲哚美辛等。
2.产时因素
出生时严重窒息及吸入（尤其是吸入被胎粪污染的羊水等）综合征、围生期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等。
3.出生后因素
先天性肺部疾患，肺发育不良、包括肺实质及肺血管发育不良、呼吸窘迫综合征（RDS）；心功能不全等；肺炎或败血症时由于细菌或病毒、内毒素等引起的心脏收缩功能抑制，肺微血管血栓，血液黏滞度增高，肺血管痉挛等；中枢神经系统疾患、新生儿硬肿症等。此外，许多化学物质影响血管扩张和收缩，因而与胎儿持续循环有关。总之，除了少数原发性肺小动脉肌层过度发育及失松弛外其他任何严重缺氧和酸中毒均可导致肺动脉压力上升甚至导致动脉导管及卵圆孔的右向左分流。

临床表现持续性胎儿循环常发生于肺小动脉中层平滑肌发育良好的足月儿和过期产儿，早产儿较少见。出生后重度窒息或吸入被胎粪污染的羊水。多于生后12小时内因严重缺氧出现全身难以纠正的青紫和呼吸困难等症状。吸高浓度氧后青紫症状仍不能改善，临床上与发绀型先心病难以区别。约半数患儿可在胸骨左缘听到收缩期杂音，系二、三尖瓣血液反流所致，但体循环血压正常。有严重的动脉导管水平的右向左分流时，右上肢动脉血氧分压大于脐动脉或下肢动脉氧分压；合并心功能不全时，可闻及奔马律并有血压下降、末梢灌注不良及休克等症状，心电图可见右室肥厚，电轴右偏或ST-T改变；胸部X线检查可表现为心影扩大，肺门充血及肺原发疾病表现；超声心动图估测肺动脉压力明显增高，并可发现存在经动脉导管或卵圆孔的右向左分流。

检查1.血象
如由胎粪吸入性肺炎或败血症引起时，呈感染性血象表现。血液黏滞度增高的患儿红细胞计数和血红蛋白量增高。
2.血气分析
动脉血气显示严重低氧，PaO2下降，二氧化碳分压相对正常。
3.胸部X线
心胸比例可稍增大，约半数患儿胸部X线片示心脏增大，肺血流减少或正常。单纯特发性新生儿持续胎儿循环，肺野常清晰，肺血管影减少；其他与肺部原发疾病有关，如胎粪吸入性肺炎等X线特征。
4.心电图
可见右室占优势，也可出现心肌缺血表现。
5.超声多普勒检查
排除先天性心脏病的存在，并可进行血流动力学评估。
超声心动图可显示并测定开放的导管和分流的方向以及计算肺动脉压力。当肺动脉收缩压≥75%体循环收缩压时，可诊断为胎儿循环。

诊断1.根据病史、临床表现和检查进行诊断
患儿有围产期重度窒息史，或严重的胎粪吸入综合征。在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、低氧血症、胸片病变不能解释低氧程度、并除外气胸及先天性心脏病者，均应考虑新生儿持续胎儿循环的可能。
2.根据以下试验进行诊断
（1）纯氧试验，高氧试验头匣或面罩吸入100%氧5～10分钟，缺氧仍不能改善。
（2）高氧高通气试验，高氧试验后仍发绀者。
（3）血氧分压差，检查动脉导管开口前及动脉导管开口后的动脉血氧分压差。当两者差值大于15～20mmHg或两处的经皮血氧饱和度差＞10%，又同时能排除先天性心脏病。
（4）超声心动图，为本病最重要的诊断方法之一。不仅可作定性诊断，而且可以提供有价值的肺动脉压力的定量数据。

治疗1.人工呼吸机治疗，常频和高通气治疗。将PaO2维持在大于80mmHg，PaCO2维持在30～35mmHg。
2.纠正酸中毒。
3.维持体循环压力。
4.药物降低肺动脉压力。