[科普中国]-孤立性中枢神经系统血管炎

孤立性中枢神经系统血管炎，原名为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)，于1959年被首次报道，1983年改为现在的名称，又称肉芽肿性血管炎。近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低，只占系统性血管炎的1%。PACNS病因不明，可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性变态反应所致，临床诊断较为困难。

临床表现 PACNS任何年龄均可发病，以中青年多见，中位发病年龄约为50岁，男女之比为2︰1，儿童很少发病。本病急性或隐袭发病，多为慢性病程，缓解与复发交替。由于发生弥漫性脑皮质功能受损，患者常见头痛和多种多样的脑病症状，表现为慢性进行性头痛、隐袭性认知能力下降、脑卒中或持续性神经功能缺损表现、短暂性脑缺血发作、失语、视力障碍、癫痫发作。在无头痛和脑病时，脑卒中或局灶性症状的发生少于20%，全身性症状(如发热、皮疹、关节疼痛、体重下降)少于20%，红细胞沉降率增快少于25%。蛛网膜下腔出血、慢性脑膜脑炎或横贯性脊髓炎、急性意识障碍或昏迷少见。

检查 1.MRI检查

90%以上的患者可见异常。PACNS主要累及小血管，病变形态多不表现为典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区。常规MRI检查对病变具有较高的敏感性，但缺乏特异性。

2.脑脊液(CSF)检查

在经病理证实的患者中，CSF检查异常者占80%～90%。常见表现为蛋白水平轻微升高及淋巴细胞数增加。

3.血管造影

可依据血管造影辅助诊断PACNS。脑血管造影结果可表现为阶段性狭窄、扩张和阻塞，以及受累血管区的循环时间改变，亦可表现为动脉串珠样改变和动脉瘤形成。

4.脑活检及病理学检查

由于病变的局灶性和阶段性分布，脑活检也只有50%～75%的阳性率。当出现局灶体征、CSF蛋白质水平升高和淋巴细胞数增多，头颅MRA或血管造影检查发现血管炎的可疑征象时，应行脑组织活检。

治疗 推荐的标准治疗方案是糖皮质激素和环磷酰胺(CYC)联合治疗。最常用的治疗方案为静脉注射甲泼尼龙，随后口服泼尼松和CYC，或静脉注射CYC。可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。

预后 此病患者预后较差，如不积极治疗病情会进行性加重，最终死亡。

饮食调理 1.宜饮食均衡，多吃水果、蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动。

2.忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物。