[科普中国]-淀粉样变相关关节病

淀粉样变性（amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构诱发的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析，诊断率显著提高。实际上，淀粉样变性临床上并非少见。其特点为淀粉样蛋白物质沉积于血管壁及组织中而引起多种病变，主要累及心、肾、肝、脾、胃肠、关节肌肉及皮肤等器官及组织。沉积可发生在局部或全身，病程可呈良性或恶性。淀粉样变累及关节则会引起淀粉样变相关骨关节病。

临床表现淀粉样关节病变：各种类型的淀粉样变均可累及关节，尤以AL和Aβ2M淀粉样变易于出现。AL淀粉样变主要累及肩、腕、膝及指间关节等部位，可有晨僵、关节周围软组织肿胀、压痛和活动受限等，有时酷似类风湿关节炎。半数以上病人的关节处可见皮下结节，部分患者可出现腕管综合征和（或）“肩垫征”。淀粉样蛋白还可沉积于骨骼肌，出现肌肥大或肌病。骨被大量淀粉样蛋白浸润，可引起溶骨性病变，导致病理性骨折。Aβ2M淀粉样变的主要表现有腕管综合征、关节积液、关节活动受限、脊柱关节病和囊性骨破坏等。骨关节炎、焦磷酸钙沉积病及椎间盘钙化等也可伴关节淀粉样变。

检查1.血常规及血沉

继发性淀粉样变病因原发病而异，可有轻度贫血、白细胞计数升高、血沉增快，原发性和家族型无异常改变，继发于浆细胞病者，可见周围血液有红细胞串钱现象。

2.免疫学检查

血、尿的蛋白电泳和血清免疫球蛋白定量测定，若发现特殊的免疫球蛋白，对AL淀粉样变病的诊断有重要意义。

3.X线检查

本病常呈多发性对称性关节受累，表现为关节部位软组织肿块，靠近关节端的骨质显示溶骨性改变。由于骨关节缺血，近关节端骨质可呈局限性坏死，关节面变扁，骨质显示致密。当累及髋部时，其X线表现宛如股骨头缺血性坏死，边缘清楚。椎体发病时，可出现广泛的骨质疏松和囊性骨性破坏，类似骨髓瘤改变。

4.其他

此外还包括淀粉样物质超微结构检查。

治疗1.特异性治疗

（1）AL淀粉样变：可应用氧芬胂（马法兰）和泼尼松联合化疗（MP方案）或应用碘脱氧阿霉素。

（2）AA淀粉样变：治疗基础病，可使用秋水仙碱或细胞毒药物。

2.对症、支持和替代治疗

淀粉样变相关骨关节病需要对症、支持和替代治疗。

预后继发性淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功，淀粉样变相关骨关节病的预后不良。