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[科普中国]-第Ⅷ因子活性

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第Ⅷ因子即凝血因子Ⅷ。凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它们部分由肝生成,可以为香豆素所抑制。为统一命名,世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号,有凝血因子Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ等。凝血因子Ⅷ(FⅧ)曾被称为抗血友病因子(AHF)或抗血友病球蛋白(AHG)。FⅧ是一个大分子复合物,由血管性血友病因子(vWF)和因子Ⅷ凝血活性(Ⅷ∶C)两部分组成。FⅧ是内源性凝血途径中一种重要的凝血因子,作为凝血因子Ⅸa的辅因子,参与凝血因子Ⅹ的激活,是所有血浆凝血酶中含量最低者。临床上有许多病理改变可能影响FⅧ:C。FⅧ:C是通过其纠正乏Ⅷ因子血浆所致的凝固时间延长的能力而测得的。

临床意义第Ⅷ因子活性测定最初用于血友病甲的诊断,可了解其缺乏的程度,同时有助于血友病甲的临床分型。近年来发现第Ⅷ因子活性测定还可用于凝血机制失调及高凝状态的诊断。

1.活性降低:见于血友病甲、血管性假血友病、凝血因子Ⅷ抑制物、弥散性血管内凝血、纤溶亢进、某些自身免疫性疾病等。

2.活性增高:见于高凝状态和血栓性疾病,尤其是静脉血栓形成性疾病,如深静脉血栓形成、肺栓塞、肾病综合征、口服避孕药、妊娠高血压、恶性肿瘤以及肝衰竭。

正常值参考范围50%~150%。