[科普中国]-第Ⅷ因子抑制物含量

血友病A是一种凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏所导致的出血性疾病，属于X连锁隐性遗传性疾病，目前临床上主要以替代疗法为主，如输注冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或FⅧ浓缩物。但部分血友病A患者经输注含FⅧ的血制品治疗后，产生一种可特异性抑制或灭活外源性FⅧ:C的物质，称为FⅧ抑制物（FⅧ-IN）。它可干扰凝血反应，使得对出血的控制更加困难。近年来，无论是获得性凝血因子Ⅷ抑制物还是血友病患者合并抑制物均有增多的趋势。前者是非血友病患者产生的抗FⅧ自身抗体，后者是血友病患者产生的抗FⅧ同种抗体。在非选择的血友病患者中总的抑制物发生率为5%～7%，而重型血友病患者抑制物的发生率为12%～13%。FⅧ-IN绝大多数属IgG，少数为IgG和IgM混合存在。通常以IgG的κ轻链型为多见，也有κ和λ轻链混合型。目前检测FⅧ-IN的方法主要有Bethesda法、Nijmegen法、显色法以及荧光法。

临床意义阳性提示体内存在Ⅷ因子抑制物。由于血浆因子Ⅷ抑制物灭活因子Ⅷ活性，致使因子Ⅷ活性降低。临床症状类似于重型血友病A，且对常规抗血友病球蛋白制剂治疗效果不佳。因子Ⅷ抑制物常发生于血友病A反复输注血液或血浆制品后。还偶见于妊娠妇女，母亲的血因胎盘出血而进入胎儿，引起免疫反应产生抗体。另一种少见的凝血因子抑制物产生与自发性或自身免疫、药物免疫和肿瘤免疫有关。

正常值参考范围单位：