[科普中国]-活化的蛋白C抵抗

活化蛋白C抵抗（APCR）是最常见的家族性易栓症的病理因素，凝血因子Ⅴ（FⅤ）基因点突变造成FⅤ分子第506位精氨酸被谷氨酰胺替代是造成APCR的分子机制。APCR与静脉血栓形成密切相关，是因为FⅤ基因突变抵抗了活化蛋白C（APC）的降解作用。FⅤ基因突变有杂合子型和纯合子型两种，APCR可使患者终生伴有高的血栓风险，杂合子可使血栓风险增加5～10倍，纯合子可使血栓风险增加50～100倍。此外，狼疮、抗心肌磷酸抗体、妊娠、肿瘤及化疗后感染、口服避孕药等也是产生APCR的原因，但与FⅤ基因突变无关。常用APC-APTT法作为筛选APCR方法，在受检血浆中加入FⅫ激活剂和部分凝血活酶，启动凝血途径，再加入APC，测定APTT延长时间。

临床意义用活化部分凝血活酶时间（APTT）法可筛检并确定APCR现象；用分子生物学方法可明确APCR是否与FV基因突变有关。受检血浆APTT延长不明显，提示患者存在活化蛋白C抵抗现象，可能患有血栓。有高凝状态、血栓形成史的人群应作APCR筛检试验，以降低或预防血栓的发生。

1.APCR在正常人群发生率2%～10%，在血栓患者中的比例高达15%，再有家族史的病例中则更上升到30%左右。

2.APCR与多种血栓性疾病有关，如静脉血栓、脑卒中、心肌梗死、心律失常；此外，孕妇有60%的发生率。

正常值参考范围>2.0 Ratio。