[科普中国]-Meckel腔脑膜瘤

Meckel腔脑膜瘤（Meckel's cave menigiomas）是指原发于Meckel腔内的脑膜瘤（谓之原发性Meckel腔脑膜瘤）或由邻近Meckel腔的颅底硬膜起源的脑膜瘤侵入至Meckel腔内者（谓之继发性Meckel腔脑膜瘤）。

解剖基础Meckel腔位于中颅窝底内侧，是由硬膜反折形成的一个腔隙，相当于三叉神经压迹部，后外侧为颈内动脉岩骨段，上方为颞底硬膜，前方为海绵窦。Meckel腔脑膜瘤位于中颅窝后内侧部，毗邻三叉神经节。

病因1.病毒感染

DNA病毒可能在Meckel腔脑膜瘤发生上起一些作用，但确切的因果关系有待阐明。

2.放射线

可通过直接或间接机制损伤DNA，导致肿瘤发生。

3.外伤

观点不统一。

4.遗传因素

22号染色体长臂上抑癌基因的缺失。

5.激素和生长因子受体

存在较大争议。

分型Ⅰ型：肿瘤局限于Meckel腔。

Ⅱ型：肿瘤起源于Meckel腔，向中颅窝生长。

Ⅲ型：肿瘤起源于Meckel腔，向后颅窝生长。

Ⅳ型：肿瘤起源于Meckel腔，同时向中、后颅窝生长。病变同侧的前额部和眼眶痛疼痛为早期症状，进展后为全头痛。

临床表现1.以中年人多见。

2.常有患侧三叉神经分布区的感觉异常、疼痛或感觉减退，以三叉神经痛最常见，起初为间歇性，此后为持续性。

3.可有三叉神经运动功能受累和咀嚼肌群萎缩。

4.向前方发展，压迫海绵窦可有眼肌麻痹、眼睑下垂和单侧眼球突出等海绵窦综合征表现。

5.压迫耳咽管可出现耳鸣、听力障碍和内耳胀满感等。

6.侵及后颅窝可引起小脑角、小脑和脑干症状。

检查1.CT

等或略高密度、边界清楚、明显均一强化的肿瘤，部分可见瘤内钙化，可有岩尖骨质破坏或受压。

2.MRI（磁共振成像）

多为等或稍低T1信号、等或高T2信号、明显均一强化的病变。MRI可判断肿瘤与三叉神经及其他颅神经的位置关系；确定肿瘤生长方向和海绵窦受累情况；了解肿瘤血供及其与周围重要血管的关系；术后随访用于判断肿瘤残留或复发。

3.CTA（CT血管成像）/MRA（磁共振血管成像）

可判断岩骨段颈内动脉的走行；肿瘤与颅底大血管关系。

4.DSA（数字减影血管造影）

可了解肿瘤血供及大血管走行；了解瘤周引流静脉及静脉窦的通畅情况；作球囊阻断试验，了解侧支循环。

诊断有三叉神经痛的临床表现，结合神经系统查体和神经影像学发现，诊断多不困难。重点需与原发性三叉神经痛和其他原因引起的继发性三叉神经痛相鉴别。

鉴别诊断1.原发性三叉神经痛

（1）有典型的临床表现：①疼痛性质 无先兆的骤然闪电样发作，呈刀割、烧灼、针刺或电击样，可有流泪、流涎、面部抽搐等伴随动作，常以手掌紧按面部或用力揉搓，长期可造成患侧面部皮肤粗糙、增厚，眉毛脱落、稀少。②疼痛部位 仅限于三叉神经分布区，多为单侧，以右侧为多，最常见于第Ⅱ、Ⅲ支分布区内，其次为单纯第Ⅱ或Ⅲ支，3支同时受累者少见，单纯第Ⅰ支受累者亦少见。③疼痛持续时间 每次发作历时1～2分钟后骤然停止，以白天为主，夜间减少。④发作频率 间歇性发作，可自行缓解，自然间歇期可达数月至数年；随病程延长发作频率增加，疼痛程度加重，自然间歇期缩短，甚至终日发作。⑤疼痛触发点 半数以上可有“触发点”或“扳机点”，常位于上唇、鼻翼、口角、门犬齿、上腭、颊黏膜等处；面部的机械性刺激，如谈话、进食、洗脸、刷牙或风吹等可引起发作。

（2）神经系统检查常无阳性体征。

（3）神经影像学检查无肿瘤，MRI的特殊序列有助于明确三叉神经痛的微血管压迫病因。

2.其他原因引起的继发性三叉神经痛

初始为原发性三叉神经痛的临床症状，逐渐出现脑神经、小脑和脑干功能障碍，严重者可因颅内压增高而危及生命。神经系统检查可发现三叉神经分布区的感觉障碍（尤其角膜反射迟钝或消失）或咀嚼肌无力萎缩、面瘫、听力下降等脑神经功能障碍，共济失调等神经系统异常。

（1）桥小脑角肿瘤 以胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤多见，早期为三叉神经痛表现，逐渐出现第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ等脑神经受损表现，CT和MRI等检查可明确。

（2）脑蛛网膜炎 多为持续性钝痛，伴疼痛部位的感觉障碍。

（3）颅底恶性肿瘤 多见于口腔癌和鼻咽癌，偶见侵犯颅底的转移癌或肉瘤等；面部疼痛广泛，常超过三叉神经分布区，呈持续性疼痛，并可见广泛脑神经损害表现，常伴有鼻出血、鼻塞。CT和MRI等检查可明确。

（4）三叉神经半月节区肿瘤 可见神经节细胞瘤、脊索瘤等；三叉神经感觉和运动障碍明显，X线检查可见颅底骨质破坏。CT和MRI等检查可明确。

（5）多发性硬化 1%的多发性硬化可出现三叉神经痛，双侧三叉神经痛应警惕多发性硬化可能。

（6）带状疱疹后神经痛 带状疱疹病史，好发于三叉神经第Ⅰ支区域，呈持续性灼痛，疼痛区皮肤可有白斑、感觉障碍；微血管减压术或神经切断术治疗均无效。CT和MRI等检查可明确。

（7）神经损伤、手术后三叉神经痛 半月节破坏术和三叉神经根切断术后，少数患者可发生麻木性疼痛障碍，以三叉神经脊髓束切断后发生率高，疼痛区感觉障碍，疼痛转为持续性。

治疗1.手术治疗

为Meckel腔脑膜瘤治疗的首选方法。

（1）颞下入路 ①颞下硬膜外入路：适应证为肿瘤局限于颅中窝后内侧，属于I、II型的肿瘤；优点为操作方便；缺点为对颞叶牵拉大，易引起静脉回流障碍；为扩大显露切断岩浅大神经和膝状神经节，可引起面瘫。②颞下硬膜下入路。

（2）额颞经侧裂入路 优点为无需抬起颞叶即可显露岩尖肿瘤；平行天幕缘剪开天幕可达后颅窝。

（3）扩大中颅底硬膜外入路 适用于全海绵窦内手术，经Meckel腔骑跨中后颅窝的哑铃型肿瘤、小脑幕裂孔区病变等。②对局限于中颅底者可用改良翼点入路、颧弓-翼点入路；对累及中后颅窝者可用眶颧入路。

（4）枕下入路和乙状窦后内听道上入路 适用于III型肿瘤，特别是肿瘤大部位于后颅窝，通过Meckel腔部分侵入中颅窝者；肿瘤呈哑铃型生长，侵犯中后颅窝，但未侵犯海绵窦；肿瘤侵犯海绵窦，但不准备同期切除；患者情况差，手术目的为解除脑干受压。

（5）经岩骨入路 ①适用于肿瘤累及中后颅窝者。②缺点是暴露范围狭小。③并发症有周围性面瘫、引流静脉损伤、颈内动脉损伤等。

2.放射治疗

主要用于术后残留（特别是海绵窦内或岩斜部等）或复发者；高龄或全身情况难以耐受手术治疗者；小型脑膜瘤不愿接受手术治疗者。

预后1.Meckel腔脑膜瘤的预后与肿瘤病理类型、肿瘤部位、肿瘤体积、手术切除程度、患者年龄等因素有关。

2.Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型肿瘤手术可达全切除，预后较好，但患者三叉神经分布区的麻木多难以改善。

3.Ⅳ型肿瘤通常仅能做到次全切除，手术并发症较多，常见并发症为三叉神经、动眼神经、滑车神经和外展神经损伤。