[科普中国]-先天性小胃

先天性小胃是一种罕见的畸形，1894年Dide首次报道。常伴发巨食管、食管裂孔疝、胃或肠扭转、十二指肠闭锁、内脏转位、无脾症、胆囊缺如、无眼症、少指症等异常。Ⅰ型先天性食管闭锁时常伴小胃。

病因本病可能由于胚胎发育过程中，在胃下降和旋转时期出现发育停滞所致。胃和脾都是由胚胎胃背侧系膜分化而成，因此先天性小胃畸形常常合并无脾症。另外也合并其他内脏和骨骼畸形，如短十二指肠、肠旋转不良、胆囊缺如、内脏转位、先天性巨结肠、先天性肛门闭锁、阴道闭锁和尺、桡骨发育不良、手指缺如等，多种畸形并存很可能与基因异常有关。

临床表现生后即出现呕吐是本病的主要症状。这是由于胃容积小和食管下端括约肌发育不良引起胃食管反流所致，频繁的反流又可导致吸入性肺炎，进食量少又会导致营养不良和贫血。如合并其他先天性畸形，又会出现其他特有的临床症状。

检查1.X线钡餐检查

发现胃短小呈管状。

2.实验室检查

胃内容物呈碱性，可见营养不良性贫血表现。

3.组织学检查

见整个胃壁发育不良，仅有少量壁细胞。

诊断根据临床表现，患儿频繁呕吐，结合钡餐透视检查发现胃短小呈管状即可确诊。

治疗1．一般治疗

对于症状较轻的患儿可采用小量多次进食，进食后取立位，轻拍后背，这样可维持患儿的生长发育，但均有不同程度的营养不良。

2.手术疗法

行胃造瘘或胃肠吻合术虽可取得一定的临床效果，但由于此术式并未解决胃的存贮功能，使疗效受到明显限制。为了解决这一问题， Scott于1980年首次成功地用空肠建立Hunt-Lawrence囊袋，增加胃的存贮容量，并利用肠管的逆向蠕动延缓排空时间，在临床获得明显疗效，使患儿营养状态得到明显改善。

预后由于本病缺乏正常胃的消化功能，患儿术后很难达到正常儿的营养状态，术后应进行定期随访，并需要长期服用维生素B12。