[科普中国]-食管间质瘤

食管间质瘤（esophageal stromal tumors）是原发于食管内除平滑肌瘤或神经源性肿瘤之外的另一类间叶源性肿瘤，其起源目前仍未统一意见。有研究表明，食管间质瘤具有胃肠道间质瘤某些相似生物学和形态学特征，多为良性，生物学行为较发生于胃肠道的间质瘤好；食管间质瘤体积小，由于早期出现吞咽困难而及时就诊；平滑肌化生率高；缺乏神经分化，S-100均阴性表达，组织学上不存在丝团样纤维；食管间质瘤CD34阳性率高。

病因对于食管间质瘤的来源尚无统一认识，目前认为其可能来源有三：①来源于原始多潜能干细胞；②起源于胃肠道Cajal细胞（一种调节内脏运动功能的间质细胞）；③来自树突状间质细胞家族。

临床表现1.吞咽困难

症状不典型，易被忽略。早期可无症状。部分患者有食管内异物感，或自感食物通过时缓慢或有梗噎感，也可表现为吞咽时胸骨后不适。

2.消化道出血

肿瘤表面糜烂或溃疡时可能并发消化道出血，以呕血或黑便为临床表现。

检查1.内镜及活组织检查

内镜检查可以观察病变大小及位置、病变表面有无糜烂及溃疡。间质瘤的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果。显微镜下观察:恶性者可见梭形细胞、上皮样细胞及印戒样细胞，间质有明显纤维化、出血、囊性变。免疫组织化学检查提示:CD117和CD34呈弥漫性强阳性，α-SMA、MSA、结蛋白均阴性。

2.食管造影检查

采用低张双对比方法显示病变位置及大小。

3.CT检查

胸部CT检查目前主要用于间质瘤临床分期、确定治疗方案和治疗后随访，增强扫描有利于提高诊断准确率。

诊断诊断需满足以下3点：①食管的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴细胞性肿瘤；②由梭形细胞及上皮样细胞组成；③能表达CD117蛋白的间叶性肿瘤。食管间质瘤可分为良性、恶性及潜在恶性。

1.恶性指征有 ①远处转移；②浸润至邻近器官。

2.潜在恶性指征 ①肿瘤>5cm；②核分裂像>5；③肿瘤坏死；④核异型性明显；⑤细胞丰富。具有一项恶性指征或两项潜在恶性指征者为恶性肿瘤。

治疗食管间质瘤对于放疗和化疗均不敏感，手术切除是食管间质瘤的首选治疗方法。由于术前基本无法确切分辨食管间质瘤或食管平滑肌瘤，因而，术中需要进行冰冻切片检查，虽然无法即刻做免疫组化检查，但冰冻病理检查可以区分肿瘤良、恶性。食管平滑肌瘤和非恶性食管间质瘤，肿瘤体积较小，境界清楚，容易解剖分离，或者有蒂的肿瘤，局部切除或肿物剔除可达到根治目的。有恶变倾向的食管间质瘤，需要做食管部分切除/食管胃吻合。