[科普中国]-肾上腺肿瘤所致肾上腺性征综合征的肿瘤切除术

肾上腺性征综合征也称肾上腺性征异常症，可由先天性肾上腺功能缺陷或后天性肿瘤所引起，性征及外生殖器异常为突出的临床表现，部分可显示不典型的库欣综合征。

麻醉方式及术前准备1.麻醉方式

高位硬脊膜外腔阻滞麻醉、全身麻醉为宜。若进行阴蒂切除术或阴唇分离术，根据情况可用全麻，骶麻，局麻或低腰麻。

2.术前准备

单侧肿瘤，对侧肾上腺无萎缩者，术前无需激素准备。其他准备按肾上腺手术进行。

适应证1.凡确诊为肿瘤者，不论其病理性质为癌或腺瘤，皆应早期施行肾上腺肿瘤切除术。

2.肾上腺肿瘤切除术后，全身症状与体征好转或消失，但阴蒂肥大仍不消退时，或并存阴唇融合者，则应行阴蒂切除术或阴唇分离术。

禁忌证男性性早熟的巨阴茎症，一般勿需手术处理，如肿瘤被手术治愈，则巨阴茎症即可逐步自行消失。

手术步骤手术大体步骤：

1.肾上腺肿瘤切除术

参见功能性肾上腺皮质瘤及增殖的手术治疗。

2.肥大阴蒂切除术

（1）在阴蒂、阴阜与上部阴唇间沟部做一马蹄形切口。

（2）将整个肥大阴蒂剥离至耻骨联合后，显露并两阴蒂脚断离之。

（3）将阴蒂头连同周围皮瓣与前庭的切缘做半环形缝合，置导尿管。

3.阴唇分离成形术

在狭窄的阴道口下缘做一“n”切口，翻开皮瓣，在狭窄阴道口下缘纵行切开，扩大阴道口。显露尿道外口并插入导尿管，将阴道切口缘之阴道黏膜与“n"形切开之皮肤切口对位缝合以形成新的宽大的阴道口。

术后并发症术后出血、伤口感染、术后肾上腺危象。

术后护理1.评估患者疼痛情况。

2.胃管、尿管、引流管保持通畅。

3.进行健康宣教。

注意事项由于健侧肾上腺无萎缩，手术后也不一定需要激素补替治疗，或只需短期内小剂量适应性补充。对失盐型者可适当加大剂量，并同时输入生理盐水，加用电解质、皮质激素。幼儿在短期内可补充少量激素，10周时其皮质已对自身的ACTH有良好的反应，可停药。

术后饮食低热量、低糖、高蛋白、高钾、低钠、营养丰富、易消化的食物，忌生冷、产气、刺激性食物。