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[科普中国]-腊肠指

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腊肠指(趾)(sausage fingers (toe))是系统性硬化病(systermic sclerosis,SSc)的趾(指)硬化的一种特征性表现形式。表现为手指变为半屈曲状,不能活动,失去功能,其表面皮肤变硬,无弹性。不能被挤压,颜色苍白,末节指趾呈板状和硬结,形状颇似一节节腊肠,故形象地比喻为腊肠指(趾)。针对原发病治疗。

病因及常见疾病1.系统性硬化病

腊肠指(趾)是系统性硬化病的特征性临床表现之一,目前硬皮病的发病机制尚不清楚,它的发病过程有多种因素的参与,这些都与腊肠指(趾)的形成有密切联系。

2.小儿赖特综合征(Reiterssyndrome,RS)

又称为尿道、眼、关节综合征,可引发膀胱炎、龟头炎、虹膜睫状体炎、周围神经炎等并发症。主要症状有关节疼痛、背痛、眼痛、尿道分泌黏液、角膜炎、角膜溃疡、腊肠趾、畏光、骨膜炎、传导阻滞等。

3.尿路真菌感染

发烧、寒战、腊肠趾、尿急、尿频、尿液混浊等。

检查1.视诊

“圆指垫征”,手指失去了正常的凹凸多峰的轮廓。而从侧面看呈圆的半球状。末节指骨垫消失,营养性溃疡和坏疽常常发生在手指尖和指节,可出现疼痛,或后期转为感觉迟钝。虽然在足和足趾也有类似的变化发生,但远没有手部症状严重。

2.实验室检查

①类风湿因子阳性,有抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体等自身抗体;②血沉快,γ球蛋白上升;③指骨末端骨质吸收或软组织钙沉着。

鉴别诊断l.雷诺病

系统性硬化病早期时的雷诺现象应与雷诺病鉴别,雷诺病少有皮肤硬化或骨变化。但部分雷诺病例可能代表硬皮病的最轻型,需随访观察。

2.成人硬肿病

以皮肤深层、筋膜和肌肉的木质样变为特点。自颈部开始发病,手足很少受累,无雷诺现象及系统病变。有自愈倾向。

3.博来霉素的皮肤毒性症状

临床呈硬皮病样变化,且组织变化与硬皮病相似。主要是手部的浸润斑与带状发硬,但有用药史,且为可逆性变化。

4.肢端骨质溶解症(氯化乙烯病)

本病发生在聚氯乙烯制造业中接触氯化乙烯单体者,具有三联临床症状:雷诺现象、硬皮病样皮损和骨的溶解性损害(最常见于末节指骨)。脱离接触后,部分患者皮肤硬皮病样损害可逐渐消退,溶解性骨损害亦可自然痊愈,但手指变短呈杵状。手部x线片显示手远侧指(趾)骨中心溶解性损害。

5.皮肌炎、混合结缔组织病、苯酮尿症、类癌综合征

亦可呈硬皮病样表现,但它们有各自临床、病理、生化等方面的特点,

6.慢性移植物抗宿主病

皮肤虽有硬皮病样改变,但有接受骨髓移植病史。

治疗原则针对原发病治疗。早发现早诊断早治疗,消除、减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。