前床突脑膜瘤(anterior clinoid process meningiomas)是指起源于前床突和蝶骨嵴内侧1/3的脑膜瘤,在解剖结构上与颈内动脉及其分支、视神经和视束关系密切。除前床突外,其余骨质及颅面腔均不受累。
病因本病病因尚不清楚。脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。
临床分型根据起源部位不同,可将前床突脑膜瘤分为三型:
Ⅰ型起
源接近颈动脉池的末端,即起源于前床突的下方,肿瘤包裹颈内动脉,直接附着于缺乏蛛网膜的颈内动脉外膜,并沿其外膜将蛛网膜向颈内动脉远端推移,肿瘤延伸至颈内动脉分叉和大脑中动脉,因此术中难以将肿瘤自颈内动脉和大脑中动脉分离。颈动脉及其分支难以分离,视神经易于分离。
Ⅱ型起源于前床突的上方和外侧方、颈内动脉进入颈动脉池后的部分。因有蛛网膜与血管外膜分隔,即使肿瘤包绕血管,也多能将其与包裹的血管分开。颈动脉及其分支、视神经均易于分离。
Ⅲ型起源于视神经孔,伸入视神经管内,并可能延伸至前床突尖端。颈动脉及其分支易于分离,但视神经均易于分离。
在Ⅰ型和Ⅱ型的肿瘤中,视交叉和视神经是被挤进交叉池的蛛网膜中,用显微外科技术将它们从肿瘤中解剖游离出来相对比较容易。Ⅲ型肿瘤常较小,在颈内动脉和肿瘤之间存在着蛛网膜,但与视神经之间却缺乏蛛网膜分隔,难以分离。
临床表现1.女性多见,妊娠可致病情恶化,平均确诊年龄约为40岁。
2.头痛或眶周疼痛为最早期的症状,常缺乏特异性。
3.病情缓慢进展后可出现进行性单眼视力障碍,可伴有原发性视神经萎缩和视野缺损。
4.累及眶上裂和海绵窦者可有颅神经麻痹和患侧眼球突出、面部(主要是三叉神经眼支分布区)感觉减退、结膜充血和水肿。
5.晚期可有颅高压症状、额叶症状、颞叶钩回发作、下丘脑症状、癫痫、人格改变和嗅觉障碍等。
检查1.头颅MRI(磁共振成像)平扫+增强
为首选方法,肿瘤在T1WI多为等信号或稍低信号,T2WI多为高信号或等信号,增强扫描多呈明显均一强化,以宽基底附着于前床突和蝶骨嵴内侧硬膜,可见特征性的鼠尾征或硬膜尾征。
2.头颅CT
以前床突或蝶骨嵴内侧为中心的稍高密度或等密度球形病灶,边界清楚、以广基与硬脑膜和/或颅骨内板相连,明显均一强化,可有局部的颅骨增生。
3.头颅CTA(CT血管成像)/MRA(磁共振血管成像)
可明确肿瘤血供及其与双侧颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的关系。
4.颅骨X线平片
可见前床突、眶部、颞部等部位骨质增生肥厚。
5.眼眶和视神经管X线片
了解蝶骨小翼和眶上裂是否有破坏。
6.脑血管造影
肿瘤供血以眼动脉分支、筛前和筛后动脉、脑膜回返动脉供血多见。
7.神经眼科学检查
评价双眼视力、视野、眼外肌功能和眼底等。
诊断根据上述临床表现、神经眼科学检查发现和典型的神经影像学,诊断多不困难。
鉴别诊断1.嗅沟脑膜瘤
主要为精神症状,常有欣快感、注意力不集中、单侧或双侧嗅觉丧失,约30%有癫痫大发作。MRI上病变体积多较大,且以嗅沟区域为主。
2.鞍结节脑膜瘤
以单眼或双眼视力减退及双颞侧偏盲,视神经萎缩为主要表现,常无视乳头水肿、嗅觉及精神障碍,可有内分泌紊乱,但蝶鞍不扩大,影像学可显示鞍结节骨质增生以及其他神经影像学表现可鉴别。
3.垂体瘤
常合并内分泌表现,视野障碍多为双颞侧偏盲,CT和MRI可见蝶鞍扩大,病变位于鞍内或由鞍内向鞍上发展,正常垂体受压移位。
治疗1.手术治疗
为首选治疗方法。
(1)常用手术入路翼点入路、额外侧入路、颅-眶-颧入路和同侧眶上锁孔入路等。以翼点入路最为常用,其优点是能扩大术野且减少对脑组织的牵拉。
(2)常用的颅底外科技术打开视神经管的顶、磨除蝶骨嵴和前床突、开放视神经鞘等。
(3)显微操作的主要步骤①电凝硬膜向肿瘤的供血血管,将其自硬膜分离;②自肿瘤中心分块切除减压;③自周边沿蛛网膜间隙分离肿瘤。
(4)术中需注意颅底重要血管的包绕、受压和移位。
2.放疗
术后残留或复发者、高龄或全身情况难以耐受手术治疗者、小型前床突脑膜瘤不愿接受手术治疗者可行立体定向放射外科治疗。
预后1.由于前床突脑膜瘤与颈内动脉及其分支、视神经和视束关系密切,手术难度、死亡率、病残率和术后复发率等位于所有脑膜瘤的第二位,仅次于斜坡脑膜瘤。
2.影响手术全切的主要因素有肿瘤的分型、肿瘤起源及其与颈内动脉之间是否有蛛网膜分隔、是否为复发者、侵袭性、肿瘤大小、是否累及海绵窦、与视神经、颈内动脉及其分支的关系、手术入路的选择和肿瘤质地等。
3.常见术中损伤为视神经、动眼神经、滑车神经和三叉神经的热和机械损伤,颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉因被肿瘤包绕而在手术切除时受损。
4.常见术后并发症有脑脊液漏、术区血肿、癫痫、下丘脑损伤、脑水肿、脑积水、脑膜炎、深静脉血栓、肺栓塞、颅神经功能障碍等。
5.影响预后的因素有首次手术切除的程度、术中对重要神经和血管的损伤、术前症状的严重程度、肿瘤的位置、肿瘤的大小、侵袭性、手术入路的选择等。