[科普中国]-非典型性面痛

非典型性面痛（atypical facial pain）又称继发性三叉神经痛，是指与典型的原发性三叉神经痛的临床表现不同的面部疼痛性疾病。

病因非典型性面痛多为各种原因引起的三叉神经受累所致，常见病因有桥小脑角肿瘤、脑蛛网膜炎、颅底恶性肿瘤、三叉神经半月节区肿瘤、多发性硬化、带状疱疹后神经痛和神经损伤及手术后三叉神经痛等。

临床表现非典型性面痛即继发性三叉神经痛初始为原发性三叉神经痛的临床症状，以后可逐渐出现脑神经、小脑、后组颅神经和脑干功能障碍，严重者可因颅内压增高而危及生命。

检查CT（电子计算机断层扫描）和MRI（磁共振成像）有助于明确引起继发性三叉神经痛的颅内占位病变的性质；MRI的特殊序列有助于明确三叉神经痛的微血管压迫病因。

诊断根据其病因不同，其临床表现和诊断各有特点：

1.桥小脑角肿瘤

以胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤多见，早期为三叉神经痛表现，逐渐出现第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ等脑神经受损表现，CT和MRI等检查可明确。

2.脑蛛网膜炎

多为持续性钝痛，伴疼痛部位的感觉障碍。

3.颅底恶性肿瘤

多见于口腔癌和鼻咽癌，偶见侵犯颅底的转移癌或肉瘤等；面部疼痛广泛，常超过三叉神经分布区，呈持续性疼痛，并可见广泛脑神经损害表现，常伴有鼻出血、鼻塞。

4.三叉神经半月节区肿瘤

可见神经节细胞瘤、脊索瘤等；三叉神经感觉和运动障碍明显，X线检查可见颅底骨质破坏。

5.多发性硬化

1%的多发性硬化可出现三叉神经痛，双侧三叉神经痛应警惕多发性硬化可能。

6.带状疱疹后神经痛

有带状疱疹病史，好发于三叉神经第Ⅰ支区域，呈持续性灼痛，疼痛区皮肤可有白斑、感觉障碍；微血管减压术或神经切断术治疗均无效。

7.神经损伤、手术后三叉神经痛

半月节破坏术和三叉神经根切断术后，少数患者可发生麻木性疼痛障碍，以三叉神经脊髓束切断后发生率高，疼痛区感觉障碍，疼痛转为持续性。

鉴别诊断1.三叉神经痛

（1）疼痛性质无先兆的骤然闪电样发作，呈刀割、烧灼、针刺或电击样，可有流泪、流涎、面部抽搐等伴随动作，常以手掌紧按面部或用力揉搓，长期可造成患侧面部皮肤粗糙、增厚，眉毛脱落、稀少。

（2）疼痛部位仅限于三叉神经分布区，多为单侧，以右侧为多，最常见于第Ⅱ、Ⅲ支分布区内，其次为单纯第Ⅱ或Ⅲ支，3支同时受累者少见，单纯第Ⅰ支受累者亦少见。

（3）疼痛持续时间每次发作历时1～2分钟后骤然停止，以白天为主，夜间减少。

（4）发作频率间歇性发作，可自行缓解，自然间歇期可达数月至数年；随病程延长发作频率增加，疼痛程度加重，自然间歇期缩短，甚至终日发作。

（5）疼痛触发点半数以上可有“触发点”或“扳机点”，常位于上唇、鼻翼、口角、门犬齿、上腭、颊黏膜等处；面部的机械性刺激，如谈话、进食、洗脸、刷牙或风吹等可引起发作。神经系统检常无阳性体征；如发现三叉神经分布区的感觉障碍（尤其角膜反射迟钝或消失）或咀嚼肌无力萎缩、面瘫、听力下降等脑神经功能障碍，共济失调等神经系统异常，均要考虑继发性三叉神经痛。

（6）MRI无颅内占位性病变，特殊序列有助于明确三叉神经痛的微血管压迫病因。

2.其他神经致疼痛

（1）舌咽神经痛性质相似，但部位多在一侧舌根、软腭、扁桃体和咽部；少数表现为耳部疼痛，但多位于耳深部或耳后；部分舌咽神经痛可伴发三叉神经痛；4%可卡因涂于咽部疼痛即消失可确诊。

（2）中间神经痛表现为一侧外耳道、乳突部灼痛，重者可向面部、舌外缘、咽部和颈部放射，局部可有带状疱疹，可伴周围性面瘫、味觉和听力下降

（3）蝶腭神经痛发作时鼻黏膜充血、阻塞、流泪，疼痛限于颜面下部，可向颈、肩、上肢放射；4%可卡因填入中鼻甲后段上方可止痛。

3.丛集性疼痛

为一侧面部，主要是眼、颞部疼痛，可伴有颜面潮红、结膜充血、流泪、局部多汗和缓慢等表现，颞浅动脉搏动明显，抗组胺药物治疗有效。

4.其他疾病致疼痛

牙痛、青光眼、偏头痛、颞颌关节炎等。

治疗非典型性面痛多需针对病因进行手术治疗，如枕下乙状窦后入路桥小脑角区肿瘤切除术等，对于手术难以全切的肿瘤，术后可予以放疗。

预后非典型性面痛的预后差异很大，主要取决于其病因及相应的治疗效果。例如，桥小脑角区表皮样囊肿全切术后面部疼痛多可长期缓解，但复发时可再次出现面部疼痛。