[科普中国]-甲状旁腺增生

甲状旁腺增生是原发性甲状旁腺功能亢进第二常见病因，占甲状旁腺功能亢进的10％～30％，此病多发于中青年，儿童发病率低，男女比例为1:（2～4）。由于甲状旁腺主要的增生细胞为主细胞，因此目前称之为主细胞增生症，是甲状旁腺实质细胞的非肿瘤性增生，一般累及个体的所有甲状旁腺，少数病例仅有单个腺体受累。
病因

本病病因未明，20％的患者有家族史，可以是多发性内分泌腺瘤病（MEN）综合征的表现之一。根据近期的克隆性研究，有人认为本病属于肿瘤性增生的早期表现。

临床表现1.高钙血症
（1）神经系统：淡漠、嗜睡、性格改变、智力迟钝、记忆力减退、肌张力减弱、易疲劳、四肢肌肉软弱等。
（2）消化系统：食欲缺乏、恶心、呕吐、反酸、腹胀腹痛、便秘、消化道溃疡等。
2.骨骼系统表现
表现为腰背部、髋部、胸肋部和四肢的疼痛，局部有压痛，严重时可出现骨骼畸形、病理性骨折、四肢活动受限、骨软化等。
3.泌尿系统表现
可出现多尿、夜尿、口渴等症，还可出现反复泌尿系结石和肾实质钙化。

检查1.生化检查
血清总钙水平持续性或波动性增高；血清磷水平降低，伴肾功能不全时可有增高；血清碱性磷酸酶水平可升高；血清甲状旁腺素（PTH）是诊断本病的重要依据，高钙血症伴血清PTH升高则考虑本病。
2.影像学检查
超声检查可见：增生腺体表现低回声实性结节，边缘光整，甲状旁腺增生腺体体积较小，超声检查敏感性较低。泌尿系统X线检查可发现结石。
3.病理
表现为多个腺体增大而体积较小，但增生肥大的程度可以不一致，常以一个或两个腺体为明显，腺体外形不规则，无包膜，一般无囊变和出血。

诊断根据病史、骨骼病变、泌尿系统结石和高血钙的临床表现，以及高钙血症和高PTH血症并存可作出定性诊断。定性诊断明确后，可通过超声、X线等检查定位了解甲状旁腺病变部位。当一种检查技术未发现异常时，应联合其他影像检查技术，以发现较小的腺体病变，提高诊断的准确率。

治疗1.手术治疗
手术治疗是首选也是惟一能够治愈本病的治疗。对于血钙水平明显升高或曾有危及生命的高钙血症病史、有症状或并发症的患者均应考虑手术治疗。对于无症状的患者，根据国外指南，推荐年龄在50岁以下，血钙水平高于上限1mg/dl、肌酐清除率＜60ml/min、或任何部位骨密度T值＜-2.5或脆性骨折史者也进行手术。
2.高钙危象处理
首先应扩容，促进尿钙排泄，在此基础上可考虑应用骨吸收抑制剂，必要时可用血液透析或腹膜透析降低血钙。
3.药物治疗
不能手术或不接受手术的患者，治疗目标是控制高钙血症、减少甲状旁腺功能亢进症相关并发症。适当多饮水，避免高钙饮食，尽量避免使用锂剂、噻嗪类利尿剂。常使用有双膦盐酸、雌激素替代治疗、选择性雌激素受体调节剂。