[科普中国]-先天性外展性髋挛缩症-

先天性外展性髋挛缩症（CACOH）是一种姿势畸形，是由先天性因素引起的以髋关节外展外旋畸形、内收内旋功能障碍所表现的特有步态、体征的临床症候群。主要表现为双下肢不等长。虽然发病较高，但往往被父母忽视而就诊不多。

病因本病病因尚未完全明确，多数认为是由于胎儿在宫内位置不正，使外展肌群（主要是阔筋膜张肌、臀大肌、臀中肌、臀小肌）和外旋肌群及髋关节囊发生挛缩所致。

出生后多不被发现，走路后才被重视。有人认为是因为外展和外旋肌群先天性肌营养不良，或多次肌肉注射所致。在解剖学上，阔筋膜张肌起于髂前上棘和髂嵴外唇，肌腹呈梭形其纤维向下而向后在股骨上中部，移行为髂胫束，其深层则在阔筋膜张肌深面向上，附着于关节囊外侧。臀中肌起于髂骨臀面，而成一扁平扇形肌束，止于大转子，前部被阔筋膜张肌覆盖，后部为臀大肌掩盖。臀大肌向后上牵拉髂胫束，臀中、臀小肌向上、内牵拉大转子上缘而出现下肢外展位，而有相应的临床表现。

临床表现正常婴儿俯卧，双髋关节置于中立时，其两侧髂嵴则在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿，在俯卧位及双髋关节保持中立位时，则出现骨盆倾斜，其患侧髂嵴明显低于健侧，患侧下肢也长于健侧，腰椎棘突凸向患侧，并有臀纹、腘横纹不对称。但是，若将患侧下肢置于外展30°以上，这些体征可完全消失。本病临床上分为三种类型：

（1）伸直型以阔筋膜张肌及臀中肌前缘增厚，挛缩为主，伸膝，伸髋时双膝不能靠拢为主要表现。

（2）屈曲型以臀中肌及阔筋膜张肌后缘臀小肌挛缩为主，双下肢屈髋屈膝时双膝不能靠紧为主要表现。

（3）混合型伸直型及屈曲型的临床表现均有。

检查1.体格检查

正常婴儿俯卧，双髋关节置于中立时，其两侧髂嵴在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿，在俯卧位及双髋关节保持中立位时，则出现骨盆倾斜，其患侧髂嵴明显低于健侧，患侧下肢也长于健侧，腰椎棘突凸向患侧，并有臀纹，腘横纹不对称，但是，若将患侧下肢置于外展30°以上，这些体征可完全消失。

2.X线检查

X线片检查在骨盆正位片上发现健侧髋臼顶壁骨化延迟。这与健侧髋臼处在内收位，其股骨头作用于髋臼中心的压力减少有关。若外展挛缩未早期矫正，可造成健侧髋半脱位。X线检查还能除外引起骨盆倾斜的一些畸形，诸如腰骶部半椎体、先天性脊柱侧凸等。

诊断根据临床表现，结合体格检查和X线检查即可作出诊断。

鉴别诊断本病与臀肌挛缩症及先天性髋关节脱位相鉴别。

1.臀肌挛缩症

因多次肌肉注射所致，其表现为患者臀肌块缩小，外侧皮肤凹陷，呈“尖臀征”，多为臀大肌、臀中肌的挛缩。臀肌挛缩症大部分患者通过挛缩部分切除松解术可获得良好效果。

2.先天性髋关节脱位

病因学说较多，病理多趋向于接近出生时胎儿关节囊膨胀，出生后股骨头在关节内松弛，随之出现髋臼变浅，臼内充填脂肪组织，股骨头移于臼外，头小于髂骨翼相互挤压而变形，随之出现肌肉萎缩、腰前凸、臀部后耸之摆动式步态。因年龄不同而采取不同的治疗方法。且先天性髋脱位者多有外展受限，套叠试验阳性。而本病髋外展活动增加，Ober试验阳性等。

并发症由于挛缩的臀中、臀小肌的牵拉使患肢长期处于外展、外旋的位置和健肢处于内收位置时，股骨头与髋臼处于非同心圆的位置上，导致股骨头同心圆的压力减小，健侧可出现髋臼发育不良，严重者甚至出现股骨头半脱位，同时，由于挛缩组织对骨盆的牵拉，致使骨盆向患侧倾斜，从而引起继发性脊柱侧凸，姿势性斜颈和足外翻畸形等。

治疗本病的治疗原则是早诊断、早治疗。

1.非手术治疗

非手术治疗以按摩、牵引外展肌群为主，目的是松解外展、外旋肌群及关节囊，以减轻临床表现达到治疗效果。早期手法被动活动，可获得完全矫正。生后二周内是治疗本病的最好时机，坚持被动牵拉挛缩的外展肌群，可望在四至八周内治愈。手法操作时将婴儿置于俯卧位，保持健侧髋、膝关节屈曲，使腰椎前凸消失。术者左手稳定骨盆和健髋，右手握持患侧膝部，尽量将髋关节过伸，继而内收、内旋髋关节，并在此位置上保持10秒钟后放松。如此重复20次左右，每天做四至六次。对严重的外展肌挛缩者，则需做肢体牵引和双髋人字石膏固定，保持患髋内收、伸直和内旋位固定三至四周。

2.手术治疗

手术切口选在大转子下方，因病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处，呈2～6cm宽的片状挛缩，以筋膜变性增厚为主，臀肌及关节囊变性相对较轻。病理变化均为“明显、变性之肌肉及神经纤维”。故无论是屈曲型还是伸直型，均应横形切断紧张、变性、挛缩之阔筋膜张肌，在伸髋伸膝位内收下肢，注意此时应下压双侧髂骨，避免臀部离床及骨盆倾斜，但要区分开本病史较长继发的骨盆倾斜，甚至脊柱侧凸者。若能超过中线且臀中、臀小肌不紧张、屈髋屈膝位双膝能自然并拢，手术即完成；若单纯阔筋膜张肌切断仍不能内收下肢，可顺切口上延而作臀大肌部分、臀中、臀小肌纤维挛缩部分切开，直到伸直双下肢交叉超过中线，屈髋屈膝位能自然并拢双膝为至；若仍不能解决问题，再切断挛缩、变性之关节囊，并延长关节囊，达到彻底松解为止；臀部软组织呈板状挛缩者，估计单纯松解不能解决时，可作髂嵴切开，髂骨外板剥离臀肌起点并下移起点，其优点是既能获得良好手术效果，又能防止广泛松解带来的伸髋无力和髋关节不稳。

预防出生后未能及时治疗，可导致髋外展肌、外旋肌挛缩。但有些病例外展肌短缩性改变可自行消失。还需注意对于术后的患者，应注意早期进行锻炼，但过早的功能锻炼可能会让儿童产生害怕疼痛的心理而拒绝锻炼，故临床上需根据儿童的特点，选择合适的时机，以确保患儿能够尽早恢复又不留下后遗症。