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[科普中国]-小儿继发性血小板减少性紫癜

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继发性血小板减少性紫癜按发病原理可分为血小板生成减少、血小板分布异常、血小板破坏过多和血小板被稀释。

病因1.血小板生成减少性血小板减少症

(1)感染性血小板减少。

(2)再生障碍性贫血。

(3)骨髓增生异常综合征。

(4)骨髓占位性病变。

2.血小板破坏增加所致血小板减少

(1)药物免疫性血小板减少症

(2)脾功能亢进

(3)溶血性尿毒症综合征

(4)血栓性血小板减少性紫癜

(5)先天性被动免疫性血小板减少性紫癜

(6)巨大血管瘤

3.血小板被稀释

临床表现临床症状取决于血小板减少程度和机体的反应,出血是在骨髓巨核细胞失代偿后出现,可有皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。严重病例可见全身皮肤发红,继之发热、寒战,严重出血包括口腔黏膜出血、大疱、胃肠道出血、血尿、肺出血、颅内出血等;某些服用奎宁的病例兼有微血管病性贫血,并发急性肾衰竭。

病毒感染所致血小板减少如肝炎后再生障碍性贫血,有肝炎损伤的临床表现。再生障碍性贫血在出现血小板减少后,继之出现红细胞系和粒细胞系增生低下,以贫血为主要表现,常出现感染。骨髓增生异常综合征除了(MDS)出现因巨核细胞减少导致血小板减少外,还可见红细胞系、粒细胞-单核细胞系病态造血。白血病、恶性淋巴瘤、癌转移等,因恶性肿瘤侵犯骨髓使巨核细胞生成减少并抑制其成熟,进而导致血小板减少,临床有原发病的症状和出血表现。病程中随疾病的缓解血小板可恢复正常。

药物引起免疫性血小板减少,从摄入药物到引起免疫性血小板减少,临床上常有潜伏期。该期长短不一,奎宁及奎尼丁类可短至数小时,安替比林类约2周,吲哚美辛、氰化亚金钾等可长达数月致病。

检查1.血液检查

血小板计数降低,重者常