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[科普中国]-儿童慢性粒细胞白血病

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1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症,原发性血小板增多症和特发性髓样化生(AMM)都与骨髓增殖综合征有关。尽管每个疾病都有独特的临床表现、实验室和生物学特征,但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖,表明疾病发生在多能造血干细胞。CML占所有白血病的15%~20%,在儿童,CML可以表现为两种类型:成人型慢性粒细胞白血病(ACML)和青少年粒单细胞白血病(JMML)。JMML只限于儿童,有独特的临床表现,实验室和细胞遗传学特征。小儿成人型慢性粒细胞白血病,发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童。骨髓增生活跃,以粒系增生为主,原始粒细胞