[科普中国]-儿童结节性多动脉炎

结节性多动脉炎（PAN）是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的飞肉芽肿性血管炎。病变主要侵犯中小肌性动脉，呈节段性分布，易发生于动脉分叉处并向远端扩散。

病因病因不明，可能与感染（病毒、细菌）尤其是乙型肝炎病毒感染、药物及注射血清有一定关系，免疫病理机制在疾病中起重要作用。

临床表现PAN为系统性疾病，临床表现复杂多样，有多脏器受损表现。

1.全身症状

发热、乏力、头痛、多汗、消瘦、肌肉疼痛、腹痛、关节痛等。

2.皮肤

20%~30%患者出现皮肤损害，沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的痛性红斑性皮下结节，呈红色，有触痛，多见于下肢，也可有紫癜、网状青斑、远端指（趾）缺血性改变或溃疡。如不伴有内脏动脉损害则称为皮肤型PAN，预后较好。

3.肾脏

肾脏是PAN最常累及的靶器官，以肾脏血管损害为主。常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管型尿；可并发肾梗死、肾动脉瘤或肾动脉瘤破裂；严重者发生肾功能衰竭或高血压脑病而死亡。急性肾衰竭多为肾脏多发梗死的结果，疾病的急性阶段可有少尿及无尿，也可于数月或数年后发生。肾血管造影常显示多发性小动脉瘤及梗死。

4.消化系统

消化系统受累提示病情较重，见于约50%患者。由于血管炎发生的部位和严重程度不同而出现各种症状。若发生于较大的肠系膜上动脉栓塞者可有血管梗死、肠梗阻、肠套叠、肠壁血肿、严重者致肠穿孔或腹膜炎。中、小动脉受累可出现胃肠道的炎症、溃疡、出血。发生在胆道、胰腺、肝脏损害可出现胆囊、胰腺、肝脏的炎症和坏死，表现为腹部绞痛、恶心、呕吐、肠道出血、腹膜炎、休克。

5.神经系统

周围神经受累多见，约占60%，表现为多发性单神经炎和（或）多神经炎、末梢神经炎。中枢神经受累约占40%，临床表现取决于脑组织血管炎的部位及病变范围，可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部位脑及脑干的功能异常，出现抽搐、意识障碍、脑血管意外等。

6.其他

心脏损害的发生率约为36%~65%，是引起死亡的主要原因之一，心肌梗死的发生率约为6%，心包炎约占4%。除心脏损害外，血管炎尚可累及睾丸、附睾、膀胱或卵巢。

检查1.外周血

贫血、白细胞增多，血沉增快，CRP增高，血清免疫球蛋白增高，RF和ANA和HBV抗原可呈阳性。血浆β-血栓球蛋白和Ⅷ因子相关抗原测定，有助于随访疗效、反映血管炎活动程度。

2.尿液分析

尿常规有蛋白尿、管型尿、血尿。

3.血管造影

见肝、肾、脑动脉、肠系膜动脉及冠状动脉呈瘤样扩张或血管闭塞。磁共振血管造影可证实上述血管的病变。

诊断目前均采用1990年美国风湿病学会（ACR）的分类标准：①体重下降≥4kg（无节食或其他原因所致）；②网状青斑（四肢和躯干）；③睾丸痛和（或）压痛（非感染、外伤或其他原因引起）；④肌痛、乏力或下肢压痛；⑤多发性单神经炎或多神经炎；⑥舒张压≥90mmHg；⑦血尿素氮>400mg/L或肌酐>15mg/L（非肾前因素）；⑧血清乙型肝炎病毒标志物（HBsAg或HBsAb）阳性；⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）；⑩中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。
以上10条中至少有3条阳性者可诊断为PAN。

鉴别诊断本病临床表现复杂，需与各种感染性疾病如感染性心内膜炎、原发性腹膜炎、胆囊炎、胰腺炎、内脏穿孔、消化性溃疡、肾小球肾炎、冠心病、多发性神经炎、恶性肿瘤及结缔组织疾病继发的血管炎鉴别。典型的PAN还应与显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎和冷球蛋白血症等鉴别。

治疗早期应用大剂量肾上腺皮质激素和免疫抑制剂可减轻器官损害，缓解病情，改善预后。轻症不伴有内脏功能不全者，可单用泼尼松口服，剂量1mg/kg，3~4周后逐渐减量并长期维持治疗至少一年。如激素效果不好，可联合应用环磷酰胺或硫唑嘌呤口服。重症患者合并动脉瘤者应用环磷酰胺静脉注射。疗程因人而异，要等到所有症状和体征都消失，才能逐渐减药或停药。也可使用甲氨蝶呤、环孢素、霉酚酸酯等。

与HBV复制相关者可以使用小剂量糖皮质激素，必要时可使用霉酚酸酯，但强调同时使用抗病毒药物。

重症PAN患者可使用大剂量丙种球蛋白静脉输注或血浆置换。

预后未经治疗的PAN预后极差，5年生存率仅有13%。常见的死亡原因包括心、肾或其他重要器官的衰竭、胃肠道并发症或动脉瘤破裂等。本病预后差异很大。一些患者临床过程可表现较轻，不伴有严重的合并证，而另一些病例由于严重多系统损害而死亡。自从积极地应用激素及免疫抑制剂治疗后患者5年生存率显著提高达80%。

预防应积极防治感染，如做好乙肝疫苗的接种工作，可有效预防乙肝病毒的感染；积极防治呼吸道感染性疾病，如咽峡炎、扁桃体炎等，以减少本症的发生。