[科普中国]-半年就要命，吴邪得的肺纤维化是什么病？

　　最近《重启之极海听雷》开播，居老师的盛世美颜让人看得心旷神怡。可惜开篇吴邪吴天真小朋友就被诊断为肺纤维化，医生也为他下了“生命6个月倒计时”的“判决书”。

　　肺纤维化是个什么病，真的半年就要命吗？

　　吴天真被诊断为肺纤维化。图源：《重启之极海听雷》

特发性肺纤维化是什么来头？

　　特发性肺纤维化（IPFs）是间质性肺疾病的一种，也是最常见的一种。这里的 “间质”，是每个肺泡间的一些血管、神经、淋巴等组织，也可以看作是把肺泡隔开的“屏风”。而肺泡就是在我们吸气时会像气球一样存气的地方，氧气也是从肺泡里进入血液的。

　　右下角每个圆圆的都是一个肺泡。图源：jphe.amegroups.com

　　间质性肺疾病，其实就是肺泡之间的“屏风”出了问题。正常的“屏风”柔软有弹性，可以很好地适应肺泡在呼吸时的大小变化，而IPFs患者的“屏风”会被没弹性的纤维细胞占领，弹性变差，不再能跟肺泡“琴瑟和鸣”。

　　薄薄的肺泡壁经不起这样的伤害，从而断裂，几个肺泡因此融合成一个“气肿”，同时也丧失了原本的功能。随着病情的发展，失效的肺泡会越来越多，直到变成个“丝瓜瓤”，呼吸功能将完全丧失。

　　没有弹性的“丝瓜瓤”。图源：wikimedia commons

　　下面是融合了的肺泡形成的“气肿”。图源：wikimedia commons

　　纤维细胞的弹性和正常组织相比可谓是天壤之别。受伤后皮肤表面形成的硬硬的伤疤，就是由纤维细胞构成的。

　　伤疤。图源：wikimedia

　　目前，纤维细胞的形成还是个迷，可以确定的是，吸烟（75%的患者都有吸烟史）、粉尘吸入（主要金属和木材粉尘）、反酸（胃食管返流），以及不太明确的病毒感染是其形成的主要原因。

IPFs患者真的只有“半年倒计时”吗？

　　《重启》里吴邪同学时不时咳嗽，确实是IPFs的临床症状表现之一。IPFs早期，只有少部分肺泡损坏，其它还正常的肺泡通过“加班加点”也能维持患者的正常生活。不过，在做一些剧烈的运动，或是繁重的体力劳动之后，可能会出现喘气困难、咳嗽等症状。因此，很多IPFs患者早期都会像吴邪一样，觉得自己只是上了年纪或抽烟多才会身体不适，不重视，更不会去医院检查。等到呼吸能力严重下降不得不去医院，一般已经不是早期了。

　　IPFs的患者大多数在50岁以上出现明显症状。如果发现长辈走几百米，或是上三四层楼，甚至是在家洗菜洗衣服时气喘吁吁，千万要重视起来。除了气不够用、干咳之外，IPFs早期没什么一眼就能识别的症状，有时会出现乏力、消瘦，但基本不会发烧。病情严重的人会出现“杵状指”，也是一个值得注意的表现。

　　指尖变粗，像捣蒜的杵，因此得名“杵状指”。图源：wikimedia commons

　　至于吴邪的“半年倒计时”，其实是艺术效果。IPFs是慢性病，从发现开始平均生存时间一般是2~3年。吴邪比较幸运,在早期就发现了症状。按照医生的建议按时吃药、定期复查，最终是能康复的。

　　吴邪还能稳稳拉住胖子，一看就中气十足，是个早期患者。图源：《重启之极海听雷》

　　现实中的患者多数就没这么幸运了。IPFs患者很容易因为着凉等原因引发“急性加重”。呼吸道感染让本就“捉襟见肘”的呼吸系统雪上加霜，血中氧含量迅速大幅下降，严重者面色、口唇青紫，甚至可能不省人事。虽说这样的急性加重是暂时的，可以平稳下来，却会无形中加速患者向“晚期”发展的进程。

IPFs要如何治疗？

　　目前，尚未找到一种方法能将IPFs完全治愈。需要注意的是，一些“大仙”、“神医”，以及网络中的无良广告等谎称IPFs“可以痊愈”，实际上都是在利用患者渴望治愈的心理来招摇撞骗。目前的医疗手段是没办法逆转、也不可能治愈IPFs的，只能尽可能让它进展放缓，同时减少疾病对病人的生活的影响。

　　目前市面上的抗纤维化药物证明有效的有：吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸，此外也有一些正在进行临床试验的药物。

　　一般的治疗会将抗纤维化药物、肺康复训练、家庭氧疗（在家吸氧）、戒烟忌酒、注意保暖防止感冒等方式结合在一起，既减缓纤维化的进展，也能够提升患者的生活质量。

　　看到这里可能有人会问：反正都不能治愈，治疗是不是没有价值呢？

　　当然不是。这里引用一位德高望重的老教授的话：“IPFs是一个肺渐渐‘疤痕化’的过程，什么时候科学发展使伤疤完全可逆了，IPFs彻底治愈就有望了。IPFs的患者的病情，更像每天向终点迈进，我们医生就是尽量让他们从每天100步变成99步甚至90步，在疾病加速冲刺的时候生拉硬拽让他们减速。同时通过我们的治疗，让患者在到达终点之前尽量舒适。”

　　当代医学的发展，能完全治愈的病其实不到十分之一，各种形形色色的疾病都等着我们和患者携手去战胜，希望更多的人可以像吴邪吴天真一样完全康复。

参考文献

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Richeldi L, Collard HR, Jones MG. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2017;389(10082):1941-1952. doi:10.1016/S0140-6736(17)30866-8

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《间质性肺疾病分类》于润江，2002。

《内科学》人民卫生出版社。