[科普中国]-小儿克罗恩病-

克罗恩病是一种病因不明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病，合并纤维化和黏膜溃疡。病变可累及全消化道，从口腔到肛门的任何部位，但主要侵犯回肠、空肠，其次为结肠，并可在胃肠道外形成迁移病灶。临床表现以腹痛、腹泻、腹部包块，瘘管形成和肠梗阻为特点。

病因本病与免疫异常可能有一定关系。在小儿克罗恩病的发病中，感染可能起一定作用。本病发病有明显的种族差异和家族聚集性。就发病率而言，白种人高于黑人，单卵双生高于双卵双生；小儿克罗恩病患者有阳性家族史者占10%～15%；本病存在某些基因缺陷。提示本病存在遗传倾向。

临床表现克罗恩病在4岁以前少见，常在青春期出现症状。临床表现以腹痛、腹泻、腹部包块，瘘管形成和肠梗阻为特点。可伴发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼，口腔黏膜、肝脏等肠外损害。

1.消化系统表现

（1）腹痛 为最常见症状。位于右下腹或脐周，间歇性发作，为痉挛性疼痛伴肠鸣。餐后加重，排便后暂时缓解。若持续腹痛，压痛明显，提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张，可能为病变肠段引起急性穿孔。

（2）腹泻 为常见症状。由病变肠段炎症渗出，蠕动增加及继发性吸收不良引起，腹泻初期为间歇性发作，病程后期为持续性。大便呈糊状，无脓血或黏液，病变涉及结肠下段或直肠者可有黏液血便及里急后重。

（3）腹部包块 因肠粘连，肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。以右下腹与脐周常见。

（4）瘘管形成 因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成瘘管。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处。克罗恩病临床特征之一是瘘管形成。

（5）肛门直肠周围病变 部分患者有肛门直肠周围瘘管脓肿形成及肛裂等病变。

2.全身表现

（1）发热 常见间歇性低热或中等度发热，少数呈弛张热伴毒血症，发热是由于肠道活动或继发感染引起。

（2）营养障碍 出现消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙、骨质疏松等，由慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗疾病所致。部分患儿以发育迟缓为首发症状。

急性发作期可出现水电解质紊乱。

3.肠外表现

部分病人有杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性肝炎等。偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。

检查1.血象检查

外周血检查常见贫血，多为小细胞低色素性贫血。红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白（MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的检测值都低于正常值，即可诊断为“小细胞低色素性贫血”。如果有叶酸和维生素B12吸收障碍，可为大细胞性贫血。活动期外周血白细胞计数升高。

2.血液检查

可见血浆白蛋白降低，低钙（低镁及低锌）血症、维生素D缺乏，血沉在活动期加快。

3.粪便检查

大便隐血试验呈阳性。

4.X线检查

包括钡餐和灌肠。早期只见规则的肥厚黏膜，呈结节状改变，肠管僵直、韧性差。长期慢性病变可见肠管黏膜皱襞增宽、平坦或裂隙条状存钡带，正常纹理消失，有时黏膜突起呈“鹅卵石征”，病变肠段蠕动减弱或消失，肠襻僵直呈铅管状。若有内瘘形成可出现钡剂分流，并出现溃疡龛影。

5.纤维结肠镜检查

可见结肠病变部位的黏膜炎症、溃疡，并可取活检，病理证实为非干酪性肉芽肿即可确诊。

诊断本病呈慢性发展过程，根据病史、临床症状、X线、病理检查以及较长期的随访观察进行确诊。

治疗克罗恩病是一种慢性、复发率高的、全消化道非特异性炎症，治疗原则是缓解症状，以药物和营养治疗为主。根据本病发作症状的不同，分为轻度、中度、重度。依据不同程度选择不同治疗：

1.内科治疗

(1)支持和对症治疗 给予高热量、高蛋白、低渣饮食，供应足量的维生素D和铁。必要时可输全血、氨基酸、白蛋白等肠道外静脉营养。为了减少疼痛，可给镇静、止痛药，如有细菌感染时，可给适当的抗生素。

(2)免疫疗法 肾上腺皮质激素可缓解症状。常用强的松，分3次服，症状好转改为隔日一次，连续2～4周后缓慢递减剂量，使全身症状好转，以利于病儿生长发育，也可缩短病程。6-巯基嘌呤与小量激素同用，对慢性活动性患者有效。水杨酸偶氮磺胺吡啶可用以治疗较轻的克罗恩病，分两次口服，开始为避免过敏反应，宜从10mg/kd·d起始，在1～2周内渐加至足量。副作用包括头痛、皮疹、恶心、呕吐、溶血以及抑制骨髓，应慎用，尤以2岁以下忌用。由于本药妨碍叶酸的吸收和利用，应每日补给叶酸。

2.外科治疗

手术指征：有急性肠穿孔、慢性复发性肠梗阻、脓肿、肠瘘形成、难治性肠出血、肛门直肠病等疾患，均须早期手术治疗，切除局部病灶，但术后复发率高。

预防1.定期体检

以达到早期发现、早期诊断、早期治疗的目的。该病与遗传因素有关，应做好遗传病学防治工作。

2.积极防治各种细菌感染性疾病。

3.应提倡母乳喂养

能减少婴幼儿接触其他致敏原的机会而起到保护作用。

4.增强体质，提高自身免疫力

劳逸结合，参加体育锻炼，进食富含维生素的新鲜蔬菜水果。给予高热量、高蛋白、低渣饮食，宜补充多种维生素、叶酸以及铁、钙等元素。避免辛辣刺激性食物、海产品等。