网膜囊肿是罕见病,仅占网膜疾病的5%左右,其发病率远较肠系膜囊肿为低,二者之比约为1∶5。大网膜囊肿位于网膜的两层膜之间,分为真性囊肿和假性囊肿,前者多是由于先天的异位淋巴组织异常发育或淋巴管梗阻所致,其囊壁薄,壁内被覆单层内皮细胞,可为单房或多房,内容物多是淡黄色浆液和乳糜样液,伴有出血、感染的病例,囊内液呈血性、草绿色、橙红色或咖啡色,囊壁肥厚充血、水肿。
病因其病因可能与下列因素有关:①淋巴管某段阻塞而扩大形成囊肿。②胚胎细胞的变异:囊肿可由遗留或异位的胚胎组织增殖发展而成。③损伤性出血:由血肿退化而成,可能为异物或手术损伤。④炎症反应:假性囊肿多为炎症反应以后发生,可以是脂肪坏死的结果,也可以是其他原因所致。
临床表现小囊肿一般多无临床症状,常常是开腹手术时偶然发现。大的囊肿可有症状,以腹部胀满感和腹痛为特点。病人自己往往偶尔在夜间发现腹内有包块,仰卧时腹部有重压感,并发肠梗阻或肠扭转时,可发生剧烈腹痛。
腹部检查:在腹部可扪及肿块,肿块多位于上腹部,柔软,有囊性感,活动度比较大,无压痛或有深在性压痛,发生在大网膜的中、小型囊肿,其界限清楚易触到,活动范围广泛。而巨型囊肿或有并发症者,触诊不清,易误诊为结核性腹膜炎、腹腔积液等,巨型网膜囊肿于仰卧位时,全腹叩诊呈浊音,仅两胁部或腰部呈鼓音,在深处听到肠鸣音,全腹有振水感,但无移动性浊音。
检查1.实验室检查
急腹症时,大部分病人可出现末梢血白细胞数增高。
2.其他辅助检查
(1)腹部X线平片 可见腹部有充满液体的软组织块影,皮样囊肿有时可有钙化、骨骼和(或)牙齿等结构。
(2)钡餐检查 可有小肠移位或压迫征象,小肠被推移到后上腹部及脊柱两旁,胃向上移位,前腹壁与小肠间距明显增宽。钡灌肠检查见横结肠向上移位,升降结肠向后外侧移位。
(3)B超检查 为首选检查方法,若能显示紧贴前腹壁、边界明确、易被探头向各方推动移位的囊性肿块,且与肝、脾、胰、肾和卵巢分界清楚,则对本病的诊断有重要价值。鉴于该项检查简便、快速、无痛苦,故对并发扭转或内出血的大网膜囊肿的诊断尤为实用。
(4)腹腔动脉造影 显示大网膜动脉及其分支延长并包绕囊肿的影像,为本病的诊断提供直接而有力的证据。
(5)腹腔镜 可直视肿块。
诊断胃肠钡餐X线检查可发现小肠移位及压迫征,不易和肠系膜肿物鉴别。皮样囊肿偶可见钙化或牙齿、骨骼等结构。超声波有助于判断囊肿是单房或多房,但需与肠系膜囊肿、后腹膜囊肿及卵巢囊肿鉴别,B超可见囊肿随呼吸上下移动,小肠移至腹膜后壁。静脉肾盂造影有助于与腹膜后囊肿鉴别。确切定位最好做CT扫描,但CT也不易明确囊肿来源。也可行腹腔动脉造影,可显示大网膜动脉及其分支延长并包绕囊肿的影像。常需手术探查进行最后确诊。
鉴别诊断本病缺乏特征性的症状和体征,故临床诊断较为困难,文献报道术前正确诊断率仅为13%~57%,临床上应与结核性腹膜炎、肠系膜淋巴结炎、肠系膜囊肿、棘球绦虫囊肿等鉴别。
1.结核性腹膜炎
本病主要是儿童期和青壮年的疾病,女性多见,临床上有亚急性型及慢性型等多种表现,多数有低热、体弱、消瘦、贫血、盗汗、腹泻等中毒症状,腹腔积液常见,移动性浊音阳性,常有轻度的压痛和肌紧张,呈典型的“面团样”触感,结核菌素试验有诊断价值。
2.非特异性肠系膜淋巴结炎
本病好发于学龄前及学龄儿童,男孩较多,患儿常有近期上呼吸道感染史,典型的症状为脐周、右下腹及右侧腹绞痛,痛疼间歇期患儿感觉良好,白细胞计数增高。
3.棘球绦虫囊肿
本病最多见于牧区居民,男性较多,临床表现无鉴别意义,但借沉淀试验、补体结合试验、Casoni试验可以鉴别。
4.肠系膜囊肿
肠系膜囊肿与网膜囊肿在临床上很难鉴别,选择性肠系膜上动脉造影有重要意义,肠系膜囊肿可使肠系膜血管被推向上或被分开。
治疗网膜囊肿一旦确认,应予以手术治疗,不主张B超或CT引导下抽吸治疗。单发的较小囊肿,应完整切除。囊肿与胃、肠管粘连致密无法分离时,原则上应连同受累部分一并切除,但对和小肠广泛粘着的巨大淋巴管囊肿,为避免大量小肠切除,也可行囊肿次全切除,残留部分如有间隔,应尽量贴壁剪除,使之开放,后用3%碘酊涂擦残留囊壁,以破坏其内膜。
大网膜囊肿切除后,应仔细探查小网膜、胃结肠韧带、脾胃韧带和结肠小肠系膜等处有无囊肿,以免遗漏。
对巨型囊肿应逐渐抽液减压后再切除,如直接将囊肿托出腹腔外,会导致腹压突然明显下降,影响心、肺功能及血流动力平衡而造成生命危险。切除巨大囊肿后,需要较长时间应用腹带,防止腹腔脏器及腹壁下垂。