[科普中国]-第三脑室肿瘤

第三脑室肿瘤指原发于第三脑室内或由第三脑室外突入第三脑室内生长的肿瘤两部分。原发于第三脑室内的肿瘤有胶质瘤、生殖细胞肿瘤、胆脂瘤和胶样囊肿等，其发病率占颅内肿瘤的0.5%～3%，可见于各年龄组，但多见于成年人。无性别差异。第三脑室肿瘤位于脑深部，周围有许多重要结构，肿瘤切除困难，术后易出现合并症。

病因由于第三脑室腔隙狭小，早期肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路，产生颅内压增高并逐渐加重。如肿瘤较小尚未产生阻塞情况，患者可无任何明显症状。当肿瘤侵犯第三脑室周围组织时则产生局灶症状。肿瘤较易阻塞脑脊液循环通路，因此常导致颅内压增高，这也是患者就诊的原因。

临床表现1.颅内压增高

由于肿瘤的阻塞使脑脊液循环发生障碍产生脑室扩大和颅内压增高，在临床上患者表现为发作剧烈头痛、恶心呕吐。其头痛往往因头位和体位的变动而得以暂时缓解，这可能是由于呈活瓣状之肿瘤在脑室内第三脑室黏液性囊肿发生移动使阻塞暂时缓解，脑脊液循环通路得到通畅从而使头痛减轻或停止。再次阻塞，复出现头痛发作，严重者可出现昏迷甚至死亡。患者常表现强迫性头位及强迫性体位，多数患者在仰卧时头痛加重，俯卧时减轻。因此在睡眠时患者多采取面向下的姿势，以减轻头痛发作。

2.局灶症状

当肿瘤侵及邻近脑组织时发生相应的局灶症状。由于肿瘤所在部位及发展方向不同，其表现也不一样，最常见者为下丘脑损害症状。它包括有内分泌代谢机能失调，如性机能的改变，肥胖性生殖无能营养不良综合征以及水盐代谢障碍，这也是第三脑室肿瘤时常出现的主要症状。在临床上表现为性欲减退、阳痿、月经不调或停经；在儿童发病者可出现性早熟。由于下丘脑与脂肪代谢有关，因此可致脂肪异常分布而发生肥胖，有的患者出现尿崩症，当食欲中枢受侵犯时出现厌食，偶有食欲亢进者，在疾病过程中少数患者出现嗜睡。肿瘤向后发展使中脑、四叠体受损的患者出现上视困难、听力减退及动眼神经麻痹。第三脑室肿瘤常影响海马-丘脑-下丘脑及乳头体之间的联系，患者可有记忆力的减退和精神变化。当肿瘤压迫脑干影响其血液供应时将出现双下肢肌力减退，患者有腿软跌倒之情况。第三脑室前部肿瘤由于视神经、视交叉受侵犯而产生视力减退和视野缺损。少数患者有间脑性癫痫发作，临床上表现为恶心呕吐、出汗、面色潮红、瞳孔变化、心悸等植物神经症状。

3.眼底变化

患者的眼底改变主要为颅压增高所引起的视神经乳头水肿，表现为乳头边界不清，生理凹陷消失。某些由第三脑室外侵及第三脑室内生长的肿瘤，由于其对视神经的直接压迫，产生视神经的原发性萎缩，如颅咽管瘤，垂体腺瘤等。长期颅内压增高将发生继发性视神经萎缩，患者视力下降甚至失明。

4.其他

由第三脑室外侵及第三脑室内生长之肿瘤都有其原发部位的特殊临床表现，如颅咽管瘤和垂体腺瘤出现垂体功能障碍及紊乱以及视力视野发生改变。松果体瘤时患者除具有丘脑下部受损症状外，还出现四叠体受损的特殊表现，出现帕瑞诺综合征。患者瞳孔大小不等或双侧瞳孔散大；生殖器官及第二性征发育，出现性早熟；骨骼生长异常。

检查1.颅骨X线平片

第三脑室肿瘤颅骨平片只显示颅内压增高的征象，目前临床不再常用。

2.腰椎穿刺及脑脊液检查

患者颅内压力增高，脑脊液的蛋白含量及钠含量增高。

3.脑电图检查

一般脑电图检查无特殊异常变化，只显示颅压增高之表现，中线结构的受损有时可出现阵发性5～7次/秒高幅慢波。

4.脑室造影

在第三脑室肿瘤的检查中具有特殊意义。脑室造影可见两侧侧脑室的对称性扩大，有时第三脑室可不显影。第三脑室内可见充盈缺损及肿瘤组织影。第三脑室的显影与否决定于室间孔是否被阻塞。

5.脑CT检查

可显示肿瘤所在的部位、侧脑室大小及形状，对脑室内肿瘤的诊断提供依据。

6.MRI检查

可显示肿瘤所在的部位、大小及形状，来源于脑室内或脑室外、与周围脑组织关系等，提供可靠的依据。

治疗由于此处的肿瘤多较易阻塞脑脊液循环通路，因此常导致颅内压增高，故应以手术治疗。采用手术治疗之前，可以先行侧脑室外引流术。第三脑室的肿瘤手术根据肿瘤位置，可以选择经纵裂胼胝体入路、枕下经小脑幕入路、幕下小脑上入路，采用显微直视手术或采取显微直视手术加神经内镜辅助手术，可以取得较好疗效。显微手术为首选治疗方案，第三脑室内囊性病变可用神经内镜治疗。术中注意保护第三脑室周围结构，可减少术后并发症的发生。