85%的肾具有一根肾动脉,所谓“多发肾动脉”是指任何一个肾由多根肾动脉供应;所谓异位血管又称迷走血管,是指非来源于主肾动脉或主动脉的血管;所谓副肾动脉又称附加血管,是指2根以上的血管供应同一个肾节段,多见于左侧及肾下极。异位血管除异位肾、融合肾和马蹄肾外是较罕见的。副血管有稍高的发生率,更常见于左侧。
病因肾动脉源于3组原始血管鞘,后者融合后形成完整的血管,为腹膜后结构提供血液。头侧组包括2对动脉背向肾上腺移行形成膈动脉,中间组包括3对血管进入肾上区域侧向走行,形成肾上腺动脉。尾侧组4条动脉形成肾动脉。在肾脏的移行过程中这些血管网有选择地退化,余下的血管则逐渐形成主干。肾脏上下极的动脉及多动脉畸形均是由于退化不全所致。
临床表现肾血管畸形的症状主要是来自于尿液引流不畅所致的肾盂积水、感染、结石等。输尿管梗阻的症状在幼年即开始,但因认识不够,其意义未被重视,直至严重的并发症需要外科治疗时才被发现,输尿管梗阻的症状即是肾积水的症状。肾积水时,肾内压力增高,因此腰部酸痛为最常见,偶因水肿或急性梗阻而有剧烈的绞痛。急性发作时并有发热与呕吐,容易误诊为阑尾炎。尿频为一反射症状。如有感染则出现尿道灼痛、排尿困难、血尿等症状。
由于梗阻及尿液滞留,而演变成为慢性肾盂肾炎,在急性梗阻时感染加剧,常诊断为“急性肾盂肾炎”,实际上为“急性肾积脓”。血尿的原因为肾充血或继发性感染,有感染时常有低度发热及胃肠道失调表现,如厌食、恶心、呕吐、消化不良、便秘、腹泻、体重减轻、贫血等症状。
检查影像学检查
1.肾盂充盈缺损与异常血管情况相一致。
2.肾积水伴锐利终止的上肾大盏压迹。
3.肾盂输尿管交界部梗阻。
4.在一个肾段或全肾显影的时间和造影剂的浓度有差异(特别是有高血压时)。异位血管指肾动脉不起始于腹主动脉,多伴有肾位置异常和肾融合。如异位肾及马蹄肾,起源于附近大动脉。选择性肾动脉造影可显示多血管畸形。
治疗异位血管、梗阻输尿管的治疗以手术为主,药物、束腰带、输尿管扩张术、肾盂冲洗术等方法均不能奏效。