[科普中国]-中心性软骨肉瘤-

软骨肉瘤是指其细胞倾向于向软骨分化，分为中心性软骨肉瘤、周围性软骨肉瘤、骨膜性软骨肉瘤。软骨肉瘤生长缓慢。本病好发于股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨的近端。临床症状为深部疼痛，不剧烈，非持续性，压迫神经，引起剧烈的疼痛，伴放射痛。治疗以手术切除为主，治愈率高，在原发肿瘤切除10多年后仍可发生局部复发和转移。放疗、化疗对本病无效。

病因中心性软骨肉瘤起源于骨内的软骨肉瘤，在原发性恶性骨肿瘤中排第4位，列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文肉瘤之后。

临床表现本病主要见于30～70岁之间的成人，20岁以前少见，青春期前罕见。好发于男性，男女之比为1.5～2：1。好发于股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨的近端。较少发生在躯干骨、桡骨、尺骨、足和手（软骨瘤常见于手，少见于躯干骨）。

在长骨的中心性软骨肉瘤常起源于骨干的一端或干骺端，患者一般是生长软骨已消失的成人，肿瘤常侵犯骺端，也可侵及关节；起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见，确诊时，肿瘤已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多；骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域（髂骨，坐骨或耻骨）；肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突-关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。

本病症状轻，发展缓慢，病史较长，有时表现为一个局部手术后复发的"软骨瘤样"肿瘤。临床症状为深部疼痛，不剧烈，非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中，不能触及骨外团块，仅有轻微的骨增大；在肿瘤的进展期，可形成大的球形骨外团块。若中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可压迫神经干，引起剧烈的疼痛，有放射性疼痛。

部分肿瘤生长迅速，侵袭性强，早期即可破坏骨皮质，侵入软组织中，形成较大的软组织肿块。部分病例可从骨骺侵犯关节，引起关节症状。病理性骨折少见。有时，术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。

检查中心性软骨肉瘤的X线所见为骨内的溶骨性病变，有钙盐沉积，肿瘤生长缓慢，少数生长迅速。在骺-干骺端，肿瘤为偏心性；在骨干，则位于骨干的中心。

中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨，有或无骨皮质中断，软骨倾向于钙化和骨化，肿瘤内可出现不透X线区，钙化发生在软骨小叶的周围，无一定结构，其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。

由于瘤壁骨嵴，肿瘤可产生泡状或面包屑样外观。如钙化致密，肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到骨松质的髓腔而未破坏骨小梁时，钙沉积和反应性骨增生可呈不透X线均匀一致的海绵骨样。如肿瘤浸润骨松质未破坏骨小梁且无钙化时，骨内的肿瘤部分可不显影。如果不借助骨扫描、CT和MRI，中心性软骨肉瘤的诊断较困难。

分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多，而Ⅲ级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且黏液区多。

骨皮质可以很薄，内部呈扇贝状，在一些区域可有中断。由于肿瘤膨胀缓慢，骨皮质发生增生，可显得增厚。这种增厚的骨皮质表现相当典型，表明其已被肿瘤所浸润。

中心性软骨肉瘤倾向于向阻力小的地方扩张，如骨干的髓腔。在一半的病例中，放射影像显示肿瘤侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多，但在肿瘤早期，影像上可能无显示。这个特点很重要，否则手术方案可能不恰当，切除缘可能不够，于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发，须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。

在侵袭性较强的病例中，中心性软骨肉瘤早期即有广泛的骨皮质中断，较大的软组织肿块，侵入软组织中的瘤块钙化不明显。受浸润被顶起的骨膜可以反应性地产生薄的、稍不透X线的带，垂直于皮质，但从不见在骨肉瘤中典型的"牙刷"影像以及Codman三角。

诊断诊断中心性软骨肉瘤时，临床和影像学资料很重要，有同样组织学表现的软骨肿瘤可以是良性的，也可以是恶性的，还必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。

鉴别诊断中心性软骨肉瘤如仅限于干骺端而无钙化时，须与巨细胞瘤及骨髓炎鉴别。巨细胞瘤多为偏心型膨胀性生长，而中心性软骨肉瘤多以骨干、骨端为中心生长；骨感染多有局部炎症及全身症状，而中心性软骨肉瘤一般以局部症状为主。可资鉴别。肿瘤如沿髓腔上下发展，范围较长，须与典型的骨髓炎鉴别，前者早期常仅有骨破坏，无骨膜反应，骨髓炎则无髓腔膨胀且常有死骨。有大量钙化、骨化的中心性软骨肉瘤须与硬化型骨肉瘤鉴别，前者的MRI以环状钙化为主，骨膜反应较少，软组织肿块可有薄层骨化包壳；后者以瘤骨为主，并出现骨膜改变。

治疗中心性软骨肉瘤的治疗是手术切除。初诊时，大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移，手术切除有相当高的治愈率，并且采用保肢治疗。

无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何，刮除术是不适宜的。病变内切除只适用于软骨瘤与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例，有治愈的可能，但这种病变内切除须广泛，并使用局部辅助剂，如石炭酸、骨水泥和液氮等。

中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后，肿瘤复发的危险性高，随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中，使用广泛性切除可达到保肢目的。

截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤，特别是在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。

预后Ⅰ级中心性软骨肉瘤通常不发生转移，手术切除若不够广泛，肿瘤可局部复发。Ⅰ级中心性软骨肉瘤侵犯内脏腔室或椎管可导致死亡。尽管病程缓慢，组织学表现可无明显的恶性特点，Ⅱ级中心性软骨肉瘤早期可发生转移，术后局部复发的可能性大。如手术治疗及时且充分，治愈的比例大约60%。Ⅲ级中心性软骨肉瘤的预后较差，生存率约为40%。

中心性软骨肉瘤的预后基本上依赖于两个因素，即组织学的恶性度和正确的手术方案。