平滑骨肉瘤根据发生部位的不同,分为三个类型:①皮肤,皮下型。②后腹膜,肠系膜型。③血管型。
病理1.肉眼所见
瘤体圆形、结节状,多数肿瘤界限清楚、质地坚实。切面灰白色或灰红色呈鱼肉状,可伴有出血、坏死。
2.镜下所见
瘤细胞呈大小不等的长梭形,核两端钝圆,大小不等,胞浆粉红,含有不等量纵行肌原纤维。
临床表现40~60岁多见,较多见于子宫及胃肠,发生于四肢,一般病程较长,局部切除后易复发,可经血行转移至肺、肝及其他器官,少数转移至局部淋巴结。患者多为老年人,小儿软组织平滑肌肉瘤恶性度低,预后较好。
鉴别诊断良性与恶性平滑肌肿瘤鉴别问题,少数情况下尚有困难。从临床上看,皮肤平滑肌瘤直径在2.5cm以下多为良性,2.5cm以上者可能为良性,深部且侵犯肌肉及筋膜者多为恶性。
治疗局部广泛切除是治疗平滑肌肉瘤的主要方法,有淋巴结转移者应行淋巴结清扫,有肺转移者也应采取积极态度,争取施行转移瘤切除。文献报道放疗疗效不肯定,对局部切除不彻底的可行放疗,化疗可采用ADM、VCR、CTX等药物的联合化疗。平滑肌肉瘤的预后不佳,文献报道5年生存率20%左右。