门静脉高压性胃病(PHG)的发病率占肝硬化患者的50%~80%。临床多数患者为少量呕血、黑便,可伴有贫血,少数出现上消化道大出血,可致失血性休克,并可诱发肝性脑病、感染、肝肾综合征等合并症。
病因1.黏膜循环障碍
门脉压升高后血流动力学变化,黏膜下血管扩张,动-静脉交通,静脉和毛细血管曲张,静脉淤血,黏膜下血流增加,黏膜血供减少,造成缺血、缺氧。
2.肝功能状态
肝功能正常或轻度受损者有18.6%发生急性胃黏膜病变并出血,重度肝功能不全者则发生率更高。
3.胆汁反流
门脉高压症时胃肠道淤血和高胃泌素血症,抑制缩胆囊素和促胰液素对幽门括约肌和Oddi 括约肌的调节,使之松弛,胆汁和十二指肠内容反流入胃,引起胆汁反流性胃炎。
4.内毒素血症
门脉高压症患者往往并发内毒素血症,肝功能失代偿者更常见,如急性肝衰、肝性脑病。
5.感染
胃黏膜上皮细胞内如存在乙肝病毒,因形成抗原-抗体复合物并沉积在微血管内皮细胞中,引起炎症反应,破坏胃黏膜屏障。
6.应激反应
危重患者包括重症肝脏患者往往发生应激反应,引起胃肠黏膜血流减少,缺血缺氧及其继发的一系列病理生理变化。
临床表现PHG多数为轻型,临床无特异症状,往往在胃镜检查时发现。重型PHG临床表现主要为上消化道出血。多数为少量呕血、黑便,可伴有贫血,少数出现上消化道大出血,可致失血性休克,并可诱发肝性脑病、感染、肝肾综合征等合并症。出血后再出血率很高。
检查1.实验室检查
肝硬化患者常有不同程度的贫血,多数为正常细胞性或小细胞性贫血,偶见巨细胞性贫血。晚期可能出现红细胞生成抑制现象,脾亢时全血细胞减少,并促使出血。出、凝血时间延长,凝血酶原时间延长。出血明显而广泛时,应注意DIC,如血小板计数减少或进行性减少,纤维蛋白原L,FDP>600mg/L,3P 试验阳性和优球蛋白溶解时间缩短者,可确立诊断;如凝血酶原时间延长,优球蛋白溶解时间明显缩短,而血小板计数正常,3P 试验阴性者,为原发性纤维蛋白溶解。出血之后可能出现血氨升高,水与电解质紊乱以及肾功能减退。
肝硬化失代偿期,胆固醇酯低于正常,清蛋白减少,球蛋白增多,白/球蛋白倒置,转氨酶轻度升高。部分肝炎后肝硬化病例还可检出乙肝或丙肝病毒血清标志。合并内毒素血症者鲎试验阳性。
2.其他辅助检查
(1)内镜检查 内镜主要表现为黏膜红斑、黏膜出现白黄色细网状结构,将红色或淡红色水肿黏膜间隔成蛇皮状,即所谓蛇皮征或马赛克征,为本病特征性表现,严重的可见到散在樱桃红斑点及点片状出血。
(2)超声内镜 胃壁弥漫增厚,有明显小静脉扩张为其特点。
(3)组织学特征 黏膜下静脉扩张,无或仅有轻微炎性细胞浸润为其特征性表现。其他还有黏膜下小动静脉壁增厚,静脉动脉化。黏膜横断面毛细血管面积较正常增大。胃黏膜毛细血管发育不良,散在裸露于胃腔内,表面无上皮组织覆盖。胃黏膜小动脉变直,螺旋度减轻。
诊断主要依靠胃镜作出诊断,镜下表现出广泛黏膜红斑、马赛克征,胃黏膜特别是胃底部出现散在红点或多发的重染红点及自发性出血,多能确诊。胃镜活检因取材小且表浅,除有一定程度的充血外,多无明显异常。
鉴别诊断1.胃窦血管扩张症(GAVE)
在内镜下表现为胃窦部点状或条纹状出血红斑,不一定伴有门静脉高压,且有明显的消化道出血和贫血;GAVE在超声内镜下胃窦部胃壁厚度小于1cm,黏膜或黏膜下呈海绵状。
2.其他
必须排除如幽门螺杆菌(Hp)相关性胃炎、酒精性胃炎、胃黏膜糜烂、药物相关性胃炎、胆汁性胃炎等。
治疗1.药物治疗
(1)普萘洛尔(心得安) 普萘洛尔能通过收缩内脏小动脉引起的门静脉血流减少和门静脉压力下降,可获得控制出血、改善内镜下胃黏膜病变及防止再出血的效果。PHG 长期应用普萘洛尔治疗者,若中断药物常可导致再出血,应引起重视。
(2) 加压素(血管加压素) 近年合成的血管加压素衍生物特利加压素(三甘氨酸赖氨酸加压素)有明显减少内脏血流量、降低门静脉压作用,副作用少,虽使胃黏膜血流量明显降低,但氧饱和度下降轻微。
(3)生长抑素 (施他宁)及其类似物奥曲肽(善宁) 可降低肝静脉楔压和胃黏膜血流量,可用于PHG 出血的治疗。生长抑素、奥曲肽作用机制以间接作用为主,它们经拮抗高血糖素等血管扩张物质,改善肝硬化门静脉高压时的高动力循环状态而起作用。
2.介入治疗
(1)经颈静脉肝内门体分流术(TIPS) 适用于药物及胃镜不能控制的食管静脉曲张破裂出血和难治性腹水。由于TIPPS术既能持久地降低门静脉压力,对患者机体影响较小,与传统的门体分流术相比,TIPS术指征宽,Child C级患者也适用。对药物疗效差,反复出血的患者,可选择TIPS。
(2)经脾动脉栓塞术(TSAE) 脾动脉栓塞可减少脾静脉血流量,改善门静脉血流动力学,使胃黏膜血红蛋白含量减少,氧饱和度轻度升高,PHG明显改善,可用于PHG 出血的止血和预防治疗,特别适用于巨脾伴脾功能亢进的PHG 患者。
3.外科手术
门体分流术能有效降低门静脉压力,对于由PHG引起的上消化道出血有肯定的疗效。对于药物治疗无效的患者,可考虑手术治疗。门体分流术后胃镜随访,多数患者胃黏膜恢复正常形态。门体分流治疗PHG安全、有效,能迅速、持久地止血,手术并发症主要是肝性脑病。
预后PHG 经治疗后再出血与否和肝硬化失代偿情况有关,因而决定预后的关键,在于原发病能否改善或消除。