[科普中国]-外阴克罗恩病

克罗恩病（Crohn病）又称局限性肠炎，发生于女阴外阴部的为多发性溃疡，是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病，其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。

病因本病的病因尚未完全明确，可能和以下因素有关：

1.遗传易感性

本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗传因素有关，但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。

2.细菌、真菌及病毒感染

细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关，但到目前尚没有直接的证据。

3.免疫因素。

临床表现大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。约有半数以上患者还会出现月经异常。

常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块，少数病人出现肛周瘘管和窦道，瘘管可与腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等，可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿，其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。

Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类：

1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。

2.口黏膜阿弗他样溃疡。

3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。

4.特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见，在部分Crohn病中，首发症状表现为肝周病变。

检查血液微量元素检查、血常规检查、血沉等，有合并其他部位的病变需做相应的检查，以协助检查。此外，要做活体组织行病理检查。

诊断年轻妇女患者有肠道Crohn病者外阴出现上述表现，考虑Crohn病累及外阴。活检组织发现有非干酪性肉芽肿，且能排除其他有关疾病者，才能确诊。

鉴别诊断应与结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等加以鉴别。

治疗主要采用内科治疗和局部护理，有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。

1.首选药物为柳氮磺吡啶（SASP）口服，如果单药使用1～2个月症状未缓解，合并使用高剂量糖皮质激素。

2.甲硝唑可作为SAPS的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。

3.糖皮质激素，适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。

4.可以考虑试用免疫抑制治疗，口服硫唑嘌呤。

5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。

预后本病可经治疗好转，也可自行缓解。但多数患者反复发作，迁延不愈，重症患者预后不良。应定期体检，早发现、早治疗。