[科普中国]-外阴黑色素瘤

外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同，预后也显著差于后者。黑色素瘤是来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。黑色素细胞主要位于皮肤表皮，镶嵌于基底细胞之间，因此恶性黑色素瘤好发于皮肤及近皮肤的黏膜。

病因外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。尽管有一些外阴恶性黑色素瘤家族史的报道，但有关家族性外阴黑色素瘤的材料几乎缺如，有皮肤黑色素瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者，二者相对应的年龄为44.8岁和49.7岁。有家族史者可能有多发病灶和良好预后倾向。与妊娠有关的证据存在有怀疑，尚未定论。其他因素如性伙伴、激素影响等也未显示出与外阴黑色素瘤发病有关。

临床表现1.外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤。尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现，但其最常见的主诉是外阴肿块。

2.其次为外阴出血或瘙痒，外阴溃疡、排尿困难、疼痛，头痛和体重减轻不太常见，这些症状往往出现于较晚期的患者。

3.若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀。一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改变。

检查1.免疫组织化学染色

黑色素瘤细胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45等抗原的联合组化染色有助于黑色素瘤的诊断和鉴别诊断。一般Keratin呈阴性染色，Vimentin及S-100全部阳性反应。HMB-45为恶性黑色素瘤的特异性抗体，但有些恶性黑色素瘤不表达色素抗原，文献报道HMB-45在恶性黑色素瘤中表达率为90.6%。

2.组织培养

无色素的黑色素瘤也可行组织培养产生黑色素。

3.组织病理学检查

单克隆抗体HMB-45对黑色素瘤有高度敏感性及特异性，以此进行免疫组化染色，可辅助病理诊断。在切除活体组织时应包括一些边缘的正常组织。

诊断早期诊断则将明显改善预后，特别是表浅扩散型及恶性雀斑型，本病早期征象可归纳为4点，即ABCD征象。

A（asymmetry）：不对称病变。

B（borderirregularity）：边缘不规则。

C（colorvariegation）：颜色多样。

D（diameterenlarging）：直径扩大。

注意这4点往往可以得到较早的诊断。对任何外阴色素性疾病都应引起高度警惕，特别是呈结节型的或色素加深的都应迅速取得组织学的诊断。一般应将整个色素区域并包括周边正常皮肤2～3mm一并切除活检。对于较大的病灶，也可在住院手术准备下行楔形活检或点式活检，活检应注意组织深度以利分期。

治疗1.化疗和放疗

既往认为黑色素瘤对化疗和放疗耐受，但近些年来的资料显示晚期患者对化疗和放疗有效，对晚期患者单采用放疗和化疗使个别患者生存达10年以上。常用的化疗药物为达卡巴嗪、洛莫司汀、顺铂、硫酸长春碱、长春新碱等。治疗黑色素瘤最有效的化疗药物为达卡巴嗪，反应率为15%～25%，仅1%～2%的接受达卡巴嗪治疗的患者获得长期完全缓解。常用DVP方案、CPD方案、BDPT及VCD方案。

2.生物疗法

CLS细胞疗法CLS细胞疗法是一种新兴的、具有显著疗效的肿瘤治疗模式，是一种自身免疫抗癌的新型治疗方法。它是运用生物技术和生物制剂对从病人体内采集的免疫细胞进行体外培养和扩增后回输到病人体内的方法，来激发，增强机体自身免疫功能，从而达到治疗肿瘤的目的。是继手术、放疗和化疗之后的第四大肿瘤治疗技术。CLS细胞疗法是目前国内实验技术成熟，，临床疗效显著，毒副作用小，患者易于接受，适用于各类、不同期肿瘤治疗的重要生物治疗方法。