[科普中国]-紫绀-杵状指-肝病综合征

发绀-杵状指-肝病综合征又名Fluckiger综合征、紫绀-杵状指-肝病综合征。于1984年首先由Fluckiger报道了肝硬化伴有发绀和杵状指的病例。我国1990年亦有研究报告。

病因可能为肝脏产生某种异常物质导致肺内动静脉分流，引起发绀及杵状指；染料稀释试验可间接提示肺内动静脉分流，并提示肝硬化病情严重。也可能是肝肺综合征的一种表现。

临床表现男女均可罹患，可见于任何年龄，而以儿童多见。具有肝硬化的症状和体征，发绀时可伴有呼吸困难，而后出现杵状指。

检查1.病史

病史对鉴别发绀的病因非常重要，尤其应当注意患者起病的方式和年龄。急性全身性发绀伴意识障碍但呼吸困难不明显者，应注意化学性发绀；儿童或体弱者进食泡菜后突然出现的全身青紫，应注意肠源性发绀，婴幼儿灌肠后出现的发绀应想到有无误用亚硝酸盐；随月经周期出现的发绀则为特发性、阵发性高铁血红蛋白血症。

2.体格检查

主要是了解患者有无心、肺或胸廓疾病的体征，及胸廓畸形、心脏杂音等，以及发绀部位血液循环状况等。

诊断肝硬化患者具有发绀和杵状指，如能除外心肺疾患即可诊断。

治疗主要治疗肝硬变，随门静脉压力下降，发绀减轻。可以通过贲门周围血管离断术，以及脾静脉-深静脉吻合手术，以降低门静脉压力，减少并发症的出现。但是本类手术有增加肝性脑病的风险，故最好的手术方式为贲门周围血管断离术。同时可以给予吸氧、保持呼吸道通畅、保肝、维持内环境紊乱等对症支持治疗。