腱鞘巨细胞瘤是指发生于手指和手部的坚实性无痛性肿块,肿块可侵袭邻近骨骼,足趾部少见。腱鞘巨细胞瘤呈分叶状,小叶由致密、透明化胶原围绕。本病多见于青年人,女多于男。约10%患者术后复发。皮损为圆、椭圆形结节,生长缓慢,呈坚实性无痛性肿块。本病以手术切除为主,术后可复发,但不转移。
病因腱鞘巨细胞瘤的病因尚不明确。
临床表现腱鞘巨细胞瘤多见于青壮年的手部及手指部,足趾部少见。女多于男。好发于腱鞘及滑囊的滑膜,也可发生于非滑膜区,可单发或多发。皮损为圆、椭圆形结节,生长缓慢,通常小于3厘米,呈坚实性无痛性肿块。肿瘤可侵袭邻近骨骼。手术切除后可复发,但不转移。
腱鞘瘤(腱鞘纤维瘤)可能为腱鞘巨细胞的亚型,也侵犯手指和手的屈侧肌腱,临床形态与腱鞘巨细胞瘤相同,平均发病年龄为30岁,较腱鞘巨细胞瘤发病年龄小。
检查腱鞘巨细胞瘤的组织病理检查示此瘤呈分叶状,小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞、成骨样多核巨细胞、黄色瘤细胞、慢性炎症性细胞、含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。此瘤的另一亚型称腱鞘瘤,临床上两者不能区别。腱鞘瘤无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞,仅偶见少数多核巨细胞。
诊断根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
治疗腱鞘巨细胞瘤以手术切除疗效较好,术中对病变边缘不规则或突出部分要完整地切除,如切除不彻底可致局部复发。如发生在指骨内,彻底刮除后可行植骨术。
预后腱鞘巨细胞瘤可侵袭邻近骨骼。约25%病例切除后可复发。