[科普中国]-先天性眼球震颤

先天性眼球震颤（CN）是一种原因不详、难以治疗的先天性眼病。有以下特点：发病早：自幼即眼球震颤或发病时间不明确。无晃视感：即视物无晃动感，即使眼震相当严重视物亦无晃动感。眼球的不自主持续有规律地摆动或跳动。眼球转动无障碍。日常生活无明显障碍：双眼视力和矫正视力一般都在0.1以上，色觉正常。

病因多数认为是由于固视反射或固视功能的发育不良所致，但其真正原因尚不明确。

临床表现几乎为双眼患病，眼球的摆动绝大多数都是共轭性的。其临床表现的突出特点为：发病早或发病时间不能明确确定，眼球不自主地持续跳动或摆动，极少病人有晃视感，大多数病人都有不同程度的视力损害，而且不能矫正，较多患者有侧视现象和代偿头位的表现，有的头部摇晃，还有的表现为频繁眨眼等代偿现象。

1.不自主的持续有规律的眼球震颤

先天性眼球震颤的眼球震颤不能自控，即所谓不自主性。

2.弱视

多位双眼性（单眼或非对称性先天眼震除外），若无斜视或屈光不正等并发症时，其两眼弱视程度亦大多相近。

3.代偿头位

代偿头位，主要表现为面部的左右偏转。仅有少数病例表现有下颌的上抬或内收，亦有少数病例可有头的左右倾斜。

4.代偿性频繁瞬目

少数可表现频繁眨眼，越注意观看目标，两眼眨的越频繁，既快又频，与精神紧张明显有关。

检查血液中锰、铜浓度的测定，部分患者可增高。主要包括震频、振幅和震强的检查。震频、振幅和震强。这三项指标是判断眼震的程度、评价治疗效果的最重要的客观指标，因此，ENG是本病的重要检查项目。

治疗手术疗法仍是主要治疗方法。手术方法较多，包括眼外肌的减弱、加强、减弱与加强联合等术式。药物治疗,目前是新的研究方向。