原发癌是指原来正常组织和器官的正常细胞,在各种内外致癌因素的长期作用下,逐渐转变为癌细胞,进而形成癌细胞团块,即“原发癌”或称“原发性恶性肿瘤”。女性生殖道多部位原发癌中,组合方式多种多样。以卵巢癌合并子宫内膜癌最为常见卵巢及其他女性生殖器官癌并发乳腺癌也是较常见的组合。
病因1.延伸的米勒管系统
在胚胎发生过程中,卵巢的生发上皮与米勒管密切相关。在成人中,米勒管的衍生物和卵巢表面均可作为一种形态单位,对其周围的环境起反应。例如在妊娠期间,宫颈、输卵管和卵巢的间质都会出现与子宫内膜相似的蜕膜反应。同样,这些结构的上皮也会出现化生变化。
2.子宫内膜异位症恶变学说
早在1952年就有人指出子宫内膜异位症可发生恶变,当时诊断标准是:①子宫内膜异位症和卵巢癌共同存在于同一个卵巢而且具有相同的组织学关系,像宫体癌和良性子宫内膜肿瘤的关系一样;②卵巢癌起源于卵巢的子宫内膜组织,而不是来源于其他部位的浸润。1961年有学者认为起源于子宫内膜异位症的卵巢癌常伴有宫体癌,有时宫体癌很小临床上常被忽视。
3.癌基因突变学说
随着癌基因研究的不断深入,现在认为癌的发生与癌基因突变有关,临床上多个部位的原发癌不乏报道“泄殖腔基因性”的多部位癌变可能拥有一个共同的易感区域,而这个区域对相同的癌基因又有多点反应,胚胎发生相关的组织对相同的癌基因表现出很高的接受性。各个组织对癌基因的反应不一定是同步的,在某些区域可能会推迟,这可能是某些部位已发生明显癌变而某些部位仅表现为原位癌的原因。
临床表现异常出血是子宫和卵巢原发双癌的主要症状,有结果表明,异常出血是子宫和卵巢原发双癌的主要症状,占75.1%。在绝经后妇女中,绝经后出血占81.8%其次的症状为腹痛或腹胀,占58.6%,原发不育占31%。腹部包块是子宫和卵巢原发双癌最主要的体征,占89.3%,子宫增大占44.48%。
检查1.实验室检查
(1)肿瘤标志物检查、分泌物检查。
(2)超声检查:对盆腔包块有较高的诊断率,对腹水的诊断率为77%而对子宫增大的诊断率较低,仅为39%。
2.其他辅助检查
(1)组织病理学检查:诊断性刮宫对子宫和卵巢原发性双癌的诊断很有帮助,术前患者行诊刮术,均获得子宫内膜癌的组织学证据。因此,凡是盆腔包块患者伴有不规则阴道流血,均应行诊刮术,除外子宫内膜癌。宫颈刮片对双癌和术前诊断的意义不大,阳性率仅为17.4%。
(2)腹腔镜检查等。
诊断子宫内膜和卵巢原发双癌的诊断长期以来未能明确异常阴道出血和腹部包块是主要的临床表现,因此大部分患者被诊断为卵巢癌或内膜癌,很少有人想到子宫内膜和卵巢原发性双癌的诊断。在病理上也常常与Ⅱ期卵巢癌和Ⅲ期内膜癌相混淆。因此,若盆腔包块患者伴有不规则阴道流血,或术前术中发现卵巢和子宫均已受癌累及,临床医生应该提醒病理医生注意子宫内膜和卵巢原发性双癌的可能性,如果子宫内膜癌和卵巢癌的组织病理学表现完全符合Young和Scully提出的诊断标准,则子宫内膜和卵巢原发性双癌的诊断便成立。
治疗有关子宫内膜和卵巢原发性双癌的治疗目前还没有一个较为标准的模式。治疗方法的选择应根据肿瘤的期别、级别及具体情况,区别对待。
1.手术方式
全子宫加附件切除,大网膜切除和盆腔淋巴结切除。
2.术后放疗的指征
肿瘤侵犯子宫肌层大于50%;盆腔淋巴结阳性;2~3级子宫内膜癌;子宫内膜癌浸润宫颈;放疗应包括外放射和穹隆放镭。
3.单一烷化剂治疗
主要用于肿瘤局限在卵巢但为2级以上的卵巢癌或卵巢肿瘤已破溃。
4.顺铂联合药物化疗
主要用于卵巢癌盆、腹腔浸润或腹腔冲洗液细胞学阳性者。
预防定期体检、早期发现、及时根治做好随访。