皮肤白血病是白细胞的皮肤表现,其特点为不成熟的白细胞弥漫浸润骨髓、肝脏、脾脏和淋巴结和血液中有异常数量的不成熟的白细胞;不成熟的白细胞浸润皮肤即称为皮肤白细胞。
病因病因尚不明。
临床表现损害为红色或紫色,稍高出皮面的丘疹或结节。有些病例丘疹可融合成斑块样可发生出血性损害。结节继续增大可形成溃疡。皮损广泛分布,最常受累的部位为躯干、四肢和颈部但亦有发生单个大结节或斑块者。大疱出血性损害和疼痛性阴部溃疡如AMT的始发损害者,有极少数的患者发生白血病性齿龈炎。
慢性髓细胞白血病(CML)特异性损害少见。幼年性CML为一罕见的儿童恶性肿瘤,其特点为病程进展迅速,圆形红色环状斑块和结节见于少数幼年性CML。绿色瘤或颗粒细胞肉瘤为急性骨髓系白血病(AML)或CML的罕见临床表现。通常损害单发,偶可呈多发性损害呈红色、红褐色或淡黄绿色结节或斑块。
检查1.血象
白细胞总数轻度增加,一般不超过30×109/L,晚期可明显增加,反之,约半数患者白细胞不增加,甚至低至0.4×109/L,起病时常有不同程度的贫血,以后血红蛋白可迅速减少,贫血属正常红细胞和正常血红蛋白性,外周血中可出现幼红细胞,也见幼稚白细胞,血小板大多减少,伴出血时间延长,血块退缩不佳和毛细血管脆性试验阳性。
2.骨髓象
显著增生,主要为白血病原始细胞,可高达99%,原始白细胞数在6%以上者有诊断价值。
3.血片或骨髓涂片细胞化学染色
对区分不同类型白血病细胞有诊断价值。同时,对选择治疗方案以及预后判断有重要意义。
4.其他
血浆白蛋白降低,慢性淋巴细胞白血病患者的血清γ球蛋白常减低,其他类型白血病患者的γ球蛋白大多正常。慢性粒细胞白血病患者的22号染色体缩短(Ph染色体)。
诊断皮肤白血病的诊断,主要根据皮损中浸润白细胞种类、和皮肤浸润模式以及临床和血液学检查结果综合判定。在大多数情况下需要进行细胞化学和免疫组化检查,才能准确判断皮肤白血病的来源。
治疗特异性皮损可用放射线治疗和局部化疗或化疗。