[科普中国]-青少年及小儿卵巢肿瘤-

青少年及小儿的卵巢肿瘤较成人少见，20岁以下卵巢肿瘤的发生率仅5%～10%，但于此年龄期间生殖器肿瘤中却以卵巢肿瘤最常见。青少年及小儿最常见的卵巢肿瘤是生殖细胞肿瘤，包括畸胎瘤、无性细胞瘤、内胚窦瘤、胚胎性癌、原发性绒癌。幼、少女及成人的卵巢肿瘤有显著区别。成人的卵巢肿瘤70%～80%为上皮性肿瘤，而20岁以下患者的上皮性肿瘤仅占17%，其交界性肿瘤也少见。青少年及小儿未成熟畸胎瘤为恶性实性肿瘤，系生殖细胞肿瘤之一，占卵巢恶性肿瘤的60%，月经初潮前常见。

病因青少年及小儿卵巢肿瘤的病因：1岁以内发病与其母亲体内激素有关；月经初潮前发病系此时内分泌活动之故，畸胎瘤源于其细胞在胚胎期间发育变异而致。未成熟畸胎瘤来源于原始生殖细胞，由内、中、外三个胚层组成。

临床表现1.小儿卵巢肿瘤的发生率虽较低，但发生后肿瘤生长快，恶性程度比成人高。开始症状不明显，不易早期诊断，如治疗不及时或不彻底，则预后不良。

2.胚胎时期卵巢位于腹腔，至青春期才降至盆腔。小儿骨盆狭小，不能容纳大的肿块，故幼女患卵巢肿瘤，常以腹部包块为主要症状。

3.腹痛为常见的症状，多为脐周或下腹部持续性疼痛，系因肿瘤刺激腹膜、腹腔内出血压迫周围组织或粘连所致。有时恶性肿瘤自行穿破也可引起腹痛。

4.小儿骨盆较小，肿瘤迅速上升至腹腔。卵巢肿瘤上升后瘤蒂拉长，同时小儿好动，囊性包块更易发生扭转，引起急性腹痛，肿瘤增大、压痛，且有腹膜刺激征。小儿卵巢肿瘤蒂扭转的发生率比成人显著增高。

5.有内分泌功能的卵巢肿瘤，如性索间质肿瘤中的颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、环管状性索间质瘤、原发性绒癌等均能引起同性性早熟症状。

青少年及小儿未成熟畸胎瘤多数患者开始腹部增大，伴钝性腹痛。随着肿瘤迅速增长，出现相应的压迫症状。由于畸胎瘤组织软硬不均，加之肿瘤较重，韧带被拉长，较易发生蒂扭转。未成熟畸胎瘤可向周围浸润、播散，早期转移到腹主动脉旁淋巴结，晚期经血道广泛播散。部分患者剖腹探查时包膜已穿破和（或）发生腹膜种植，有时出现血性腹水。

检查（1）甲胎蛋白（AFP）及绒毛膜促性腺激素（HCG）是敏感可靠的肿瘤标记，青少年及小儿卵巢肿瘤患者均应常规测定。①血AFP测定 AFP由胚胎的卵黄囊产生，内胚层组织也可合成少量的AFP，因此内胚窦瘤胚胎性癌及未成熟畸胎瘤患者AFP水平均可升高。②血尿HCG测定卵巢原发性绒癌患者检测血、尿HCG均升高。

（2）血CA125、CA199、CEA等卵巢恶性肿瘤标志物可以发现相关的肿瘤。

2.影像学检查

CT、MRI等影像学检查有助于诊断。

3.辅助检查

（1）腹部平片皮样囊肿患者可见肿块轮廓，其内可有钙化点及牙齿。

（2）超声检查提示腹部包块的性质，估计肿块的范围及其与周围器官的关系。

（3）细针穿刺细胞学检查细针穿刺吸液行细胞学检查可早期发现卵巢恶性肿瘤，其诊断正确率高达85%～90%。但穿刺囊性肿块时囊液外溢，可导致腹腔内粘连，给以后的手术带来困难；同时，穿刺后有引起囊肿破裂及癌细胞扩散的危险。

（4）腹腔镜可鉴别性质不同的腹部及盆腔包块，卵巢肿瘤需与Wilms肿瘤、巨脾、肠系膜囊肿、极度膨胀的膀胱以及新生儿期阴道积水相鉴别。腹腔镜对卵巢恶性肿瘤患者的早期诊断、重新分期、判断预后及指导治疗等有意义。

诊断1.病史

对有腹痛、包块腹胀、腹部增大等主要症状者均应详细询问病史。此外，应注意小儿有否用过雌激素类药物，胎儿期母亲有无服用大量雌激素，对鉴别具有内分泌功能的肿瘤十分重要。

2.妇科检查

青少年及小儿的生殖器尚未发育成熟，尤其小儿的内生殖器位于盆腔深部，妇科检查比较困难，一般常规行腹部和肛门检查。年龄越小指肛诊的检查范围越大。对小儿进行肛查时，最好用小指伸入直肠。如病情需要，仍应行阴道检查。双合诊或肛腹诊可触及卵巢大小和形态，如有卵巢肿瘤，推动肿块时子宫有牵扯感。

3. 组织学检查

青少年及小儿未成熟畸胎瘤因肿瘤体积较大，某一区域的形态结构不能反映肿瘤的全貌，故需在多处进行活体组织检查。诊断标准主要根据组织学检查有无未成熟组织。

治疗治疗方案的制定不但要考虑治疗的彻底性，同时也要尽量保留青少年及小儿的内分泌及生育功能。卵巢只要保留直径1.5cm以上的组织，术后绝大部分患者月经正常，妊娠率可达71.4%。因此，良性卵巢肿瘤必须保留健侧卵巢或两侧部分卵巢组织。恶性肿瘤则根据患者的一般状况、临床分期及组织类型，手术时尽量保留生育功能，术后辅以化疗。

青少年及小儿未成熟畸胎瘤无论临床分期的早晚，应尽量作保留生育功能的手术。尤其是早期患儿，应切除患侧附件大网膜及腹膜后淋巴结，保留子宫及对侧卵巢即生育功能。如对侧卵巢快速切片为恶性，则行全子宫及双侧附件切除术。残余肿瘤越小，化疗效果越好，术后多用BEP、VAC、VBP化疗方案，可取得良好效果。

1.手术治疗

（1）如肿瘤为单侧、包膜完整、低度恶性的无性细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、黏液性或浆液性囊腺癌分化Ⅰ级者，切除患侧卵巢或附件，保留对侧卵巢和子宫术后辅以化疗。

（2）如为卵巢上皮性恶性肿瘤已侵及邻近器官或转移者，则不论年龄大小一般宜行肿瘤细胞减灭术，术后辅以化疗或放疗。复发患者再次手术和化疗，必要时可行放疗。

2.化学治疗

（1）生殖细胞肿瘤过去采用VAC方案，其播散型可用BVP方案，较VAC方案有效，但毒性较高。目前则首选BEP方案，其完全缓解率可达96%或97%。

（2）性索间质肿瘤采用BEP方案。

（3）上皮性恶性肿瘤采用以铂类为主的联合化疗。

3.放射治疗

小儿的不成熟组织对放射性损伤较为敏感，对放疗的耐受性比成人差，故只在必要时使用放疗，同时放疗时应注意保护重要脏器。

预防早期诊断、积极治疗、做好随访。恶性的未成熟畸胎瘤早期诊断和积极治疗能提高生存率，改善预后。