[科普中国]-十二指肠旁疝

在胚胎发育过程中，部分肠管和肠襻被包绕在十二指肠旁的腹膜后隐窝内称为十二指肠旁疝，亦称肠系膜疝、先天性结肠系膜疝和腹膜后疝。因由胚胎期中肠旋转异常所致，是为先天性腹内疝，左侧尤为多见。

病因正常的腹膜后有若干隐窝，如十二指肠上、下隐窝、十二指肠旁隐窝、十二指肠后隐窝、十二指肠空肠隐窝、小肠系膜腹壁隐窝等，它们一般较小，不致引起病理现象。若胚胎发育时中肠扭转异常，使部分小肠或肠襻被包绕在腹膜后隐窝内，即形成十二指旁疝。

临床表现一些患者可以无明显症状，但多数表现为长期的不完全性小肠梗阻表现。如反复发作数月或数年的间歇性、痉挛性腹痛，持续数分钟或数小时屏气用力、躯干直立或过伸及进食后加剧，平卧或空腹缓解。可不治自愈，但反复发作。并常伴有餐后恶心、呕吐和腹胀。

一旦梗阻转为完全性甚至出现肠绞窄时，则可出现持续性痉挛性腹痛、并阵发性加剧，伴频繁、剧烈的胆汁性呕吐。对于大部分小肠位于疝囊内、梗阻近端小肠不多者，腹胀多不明显。腹部可触到包块，形状和大小因疝入肠管多少而不同。肿块叩诊呈鼓音，有轻压痛，可闻高调肠鸣音。肠管发生绞窄坏死后压痛明显，肠鸣音消失，病人出现全身中毒症状。

检查1.X线检查

（1）腹部透视或平片 可见偏左或偏右侧的成团小肠，肠管扩张积气或积液，以及肠梗阻的其他征象。

（2）胃肠钡剂造影 有助于对十二指肠旁疝的诊断，仅适合于无肠梗阻症状体征的患者。典型影像：①团块状小肠襻聚集在腹部偏左或偏右侧，肠管不易分离，用手推挤或改变病人体位，小肠团不移动，似装入袋内一样。②钡剂在小肠内通过迟缓；盆腔内小肠襻甚少，末端回肠位置正常，结肠和胃位置常有改变。右侧十二指肠旁疝的特征性影像：小肠聚集成团（疝块）、位于右侧腹，病人直立时胃常下垂至小肠团（疝块）的左侧，降结肠在其左侧，升结肠可在其右侧、后方、前方或偏向左前侧。左侧十二指肠旁疝影像：小肠汇聚成卵圆形疝块并位于左侧腹，胃常骑跨在小肠团（疝块）的上方，两者间有一透亮带，升结肠在其右侧，降结肠可在其前面、左侧或后方

（3）选择性肠系膜血管造影 右侧十二指肠旁疝可见空肠动脉虽起自肠系膜上动脉的左侧，但朝反方向行走，向右走向小肠。左侧十二指肠旁疝可见肠系膜上动脉在根部的位置不变，但空肠动脉在肠系膜下动脉后面伴随疝入的肠襻而进入降结肠。也可见近侧空肠动脉再沿内后方向走向肠襻者。

（4）CT扫描 左侧十二指肠旁疝可有被包裹成团的肠襻位于胃和胰腺之间，在Treitzs韧带水平或胰腺后方，包裹成团的肠襻缺少正常肠襻间的指状突间隙，可见扩张肠管和气液平面。右侧十二指肠旁疝，可在右中腹部见到扩张肠管和气液平面，空肠动、静脉分支在肠系膜上动脉后方。

2.B超检查

可见界限清晰的团块回声，内有或无肠蠕动，团块内部管状或囊状形态随时间及饮食改变。

诊断十二指肠旁疝临床罕见无特异症状，术前诊断有一定难度，结合以下几点可考虑十二指肠旁疝的可能。

1.病史

病人有长期不完全性小肠梗阻的表现，如反复发作的间歇性、痉挛性腹痛，躯干伸直或过伸及进食后加重，伴恶心呕吐、腹胀等病史；或在此基础上突然出现急性肠梗阻的症状。

2.体征

可有不完全性或完全性小肠梗阻的体征。

治疗无症状的十二指肠旁疝多因其他手术时发现，如手术中发现结肠位置正常或有改变，部分或大部分小肠被装在结肠系膜形成的囊状包膜内，可以诊断为十二指肠旁疝。对于病人有长期不完全性小肠梗阻表现的十二指肠旁疝，一经确诊，须考虑择期手术治疗，出现急性肠梗阻表现者应急症手术处理。手术原则是：复位肠襻，适当处理疝入的肠管，关闭疝环口。