[科普中国]-颅内动静脉畸形

动静脉畸形是一团发育异常的病理脑血管，不经过毛细血管床，直接向静脉引流，形成动静脉之间的短路，多由一支或者几支动脉供血，引流静脉也可一支或者几支，会导致导致血流动力学的紊乱。颅内动静脉畸形（intracranial arteriovenous malformation）是指发生于颅内的此种疾病，根据发生部位的不同，分为脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉畸形、脑膜脑动静脉畸形。

病因胚胎期如有某种因素影响原始脑血管网正常发育，毛细血管不健全，动静脉直接相通形成短路，可发展成为脑动静脉畸形。

临床表现1.颅内出血

小的出血，症状多不明显。出血量大，可以导致患者头痛，呕吐，意识障碍，甚至脑疝，导致患者生命终止。

2.癫痫发作

年龄越小，癫痫出现的几率越高，多是由于额叶及颞叶的动静脉畸形导致。有些患者表现为大发作，也有患者表现为局灶发作。长期癫痫发作，会导致患者智力减退。

3.头痛

几乎一半的患者有慢性头痛病史，表现为单侧局部或者全头痛，间断发作或持续发作，有些患者出现迁移性头痛。突发出血，会导致急性头痛。

4.神经功能缺失

突发出血导致的脑内血肿，可以造成患者急性偏瘫，偏盲，偏身感觉障碍，失语。有些未出血的患者，也会导致进行性的神经功能缺失，如运动，感觉，视力，视野，语言，记忆力，智力，计算力等功能障碍。

5.其他症状

有些患者，可以出现颅内吹风样杂音，常见于较大，较表浅的动静脉畸形。婴幼儿及儿童动静脉畸形，可以导致心功能障碍。

检查1.头部CT检查

出血时，CT可以确定出血的部位及程度，有些病变可以表现为混杂密度区。

2.磁共振成像

由于病变内高速血流出现的流空现象，血管团、供血动脉和引流静脉均表现为黑色。

3.全脑动脉造影

是确诊的必需手段，诊断的金标准，可以确定畸形血管团的位置，大小，范围，供血动脉，引流静脉及血流速度。

4.脑电图检查

有癫痫发作的患者，可行脑电图检查，确认癫痫病灶的范围。

诊断根据症状，体征，影像学检查，确诊一般不难。

治疗1.手术切除

是治疗颅内动静脉畸形最彻底的方法，可以消除病变出血的风险，改善脑血供，还能控制癫痫发作。

2.放射治疗

对于病变小于3cm的，位于重要功能区，或者位置深在，不能手术的患者，可以选择立体性放射治疗，常选伽马刀治疗。但是通常1到3年后才见效，这期间有出血的可能。

3.介入栓塞治疗

可以采用血管内介入的方法，栓塞供血动脉。但是单独介入栓塞治疗动静脉畸形的完全闭塞率比较低，通常作为手术切除及放射外科治疗前的辅助手段。

4.综合治疗

可以采用以上两种，或者两种以上的手段相结合，综合各个手段的优点，最大可能地治愈本病。