[科普中国]-胶质细胞瘤

胶质细胞瘤，简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤，肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜，脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种肿瘤，一般都称为神经胶质瘤。

病因由于肿瘤逐渐增大，形成颅内占位病变，并常伴有周围脑水肿，当超过代偿限度时，即产生颅内压增高，肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时，更加重颅内压增高，如肿瘤内发生出血，坏死及囊肿形成，可加快其进程，当颅内压增高达到临界点时，颅内容积继续有小量增加，颅内压将迅速增高，如进行颅内压监测，压力达到6．67～13．3kPa汞柱时，则出现高原波，高原波反复出现，持续时间长，即为临床征象，当颅内压等于动脉压时，脑血管麻痹，脑血流停止，血压下降，病人不久将死亡。

肿瘤增大，局部颅内压力最高，颅内各分腔间产生压力梯度，造成脑移位，逐渐加重则形成脑疝，幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝，扣带回移过中线，可造成楔形坏死，胼周动脉亦可受压移位，严重的可发生供应区脑梗塞，更重要的是小脑幕切迹疝，即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出，同侧动眼神经受压麻痹，瞳孔散大，光反应消失，中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫，有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖，产生同侧偏瘫，脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死，最后压迫脑干可产生向下轴性移位，导致中脑及桥脑上部梗死出血，病人昏迷，血压上升，脉缓，呼吸深而不规则，并可出现去大脑强直，最后呼吸停止，血压下降，心搏停止而死亡，幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝，小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔，严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘，幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝，致延髓缺血，病人昏迷，血压上升，脉缓而有力，呼吸深而不规划，随后呼吸停止，血压下降，脉速而弱，终致死亡。

临床表现1.星形细胞瘤

一般症状为颅内压增高表现，头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大（儿童期）和生命体征改变等。局部症状依肿瘤生长位置不同而异。

2.胶质母细胞瘤

肿瘤高度恶性生长快，病程短，自出现症状至就诊多数在3个月之内，高颅内压症状明显，33%患者有癫痫发作，20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状，（患者）可出现不同程度的偏瘫，偏身感觉障碍、失语和偏盲等。

3.少枝胶质细胞瘤

少枝胶质细胞瘤及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤 癫痫常为首发症状，精神症状以情感异常和痴呆为主，侵犯运动、感觉区可产生偏瘫，偏身感觉障碍及失语等，高颅压症状出现较晚。

4.髓母细胞瘤

①肿瘤生长快，高颅压症状明显。②小脑功能损害表现为步态蹒跚，走路不稳等。③复视、面瘫、头颅增大（儿童）、呛咳等。④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。

5.室管膜瘤

①颅内压增高症状。②脑干受压症状（呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难）、小脑症状（走路不稳、眼球震颤等）及偏瘫、眼球上运动障碍等。③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。

6.脉络丛乳头状瘤

①脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状，儿童常见头颅增大；精神淡漠，嗜睡或易激惹。②肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征；后颅凹者内走路不稳，眼球震颤，共济运动失调，第三脑室者为双眼上视困难。

7.松果体细胞瘤

颅内压增高；听力及眼球运动障碍，影响到视力下部表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等，内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育；部分患者可出现癫痫发作及意识障碍。

检查诊断胶质细胞瘤根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断，并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外，还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性

1.脑脊液检查

作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者，操作应慎重，勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注，注意观察。

2.超声波检查

可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。

3.脑电图检查

神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波，有时只能定侧。

4.放射性同位素扫描（Y射线脑图）

生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现。

5.放射学检查

包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100%，定性诊断正确率可达90%以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。

6.核磁共振

对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。

治疗胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长，与正常脑组织无明显界限，多数不限于一个脑叶，向脑组织外呈指状深入破坏脑组织，偏良性者生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊时间平均两年，恶性者瘤体生长快，病程短，自出现症状到就诊时多数在3个月之内，70-80%多在半年之内。

目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、放疗、化疗、X刀、γ刀等。

1.手术

手术治疗基于胶质瘤的生长特点，理论上手术不可能完全切除，生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术，所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断，②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量，③改善症状缓解高颅压症状；④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机；⑤获得肿瘤细胞动力学资料，为寻找有效治疗提供依据。

2.放疗

放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗，但疗效评价不一，除髓母细胞瘤对放疗高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他类型对放疗均不敏感，有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。

3.X刀、γ刀

均属放射治疗范畴，因肿瘤的部位、瘤体大小（一般限于3厘米以下）及瘤体对射线的敏感程度，治疗范畴局限，目前认为胶质瘤，特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。

4.化疗

原则上用于恶性肿瘤，但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用，疗效尚不肯定，常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。