[科普中国]-软骨粘液样纤维瘤

软骨黏液样纤维瘤是一种少见的以分叶状生长的黏液样和软骨样分化的良性骨肿瘤，占原发性骨肿瘤的1.04%，良性骨肿瘤的2.31%。此型骨肿瘤系1948年首先经faffe及lichtenstein叙述并命名。起源于形成软骨的结缔组织，并具有黏液样和软骨样特征。年龄与性别分布，依据文献，最小4岁，最大79岁，10～30岁最常见，占72%。年龄对发病部位无影响。男性多于女性，为1.9:1。

临床表现此型肿瘤病程缓慢，发病数日或数年才得以诊断。主要症状为轻微疼痛、肿胀、运动受限。疼痛可以因运动诱发，亦有局部无疼痛性肿胀。

大约1/3病例累及胫骨，特别好发于胫骨近端，股骨远端干骺端亦常见。好发于股骨，其他如腓骨、足部小骨等下肢骨。颅面骨、脊椎、骨盆、上肢骨亦偶可受累。

检查位于长骨的肿瘤多累及干骺端，呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变，向外生长、膨出、边缘清晰、硬化，也可出现局灶性边缘不肖。如继续生长，骨壳浅缺，但无新生骨形成。肿瘤大小直径为1～10cm，平均3cm。病变外缘皮质骨变薄膨胀，无骨膜再生，边缘骨皮质消失、破坏，可窦及软组织内。突破边缘骨皮质被掀起呈盘状，出现小的Codman三角。在X线上肿瘤钙化少见，但组织学观察1/4可发现钙化灶。病理骨折少见。

鉴别诊断此型肿瘤病人发病年龄多在15～30岁之间，好发于下肢长骨干骺端，发病轻，病期长，X线检查显示，干骺端处偏心性溶骨性多囊性破坏，以硬化骨与正常骨为界，诊断可作依据。但应与其他良性骨肿瘤鉴别。

1.骨巨细胞瘤位于骨端，有特征性X线征象及病理表现。

2.假性动脉瘤样骨囊肿偏生受累，皮质骨肥皂泡样膨胀，生长迅速是其特征。两种疾病可并发。

3.软骨母细胞瘤位于骨骺，很少见于干骺端。病变钙化和骨膜反应在软骨母细胞瘤中常见，而软组织黏液样纤维瘤少见。

4.纤维结构不良如无病理性骨折很少产生症状，病变四周有硬化边缘，病变内常有钙化和骨化。

5.成软骨细胞瘤病人年龄略低于软骨黏液样纤维瘤，位于骨干骺端与骺线相连。X线显示中心局限性溶骨改变，镜下更易鉴别。

6.软骨黏液样纤维瘤还应与长骨低毒性感染鉴别。

治疗一般常行病变刮除植骨，局部复发率10～15%，单纯刮除复发率为20～40%不等，甚至有报导植骨者的80%可降低复发率。某些部位少采用瘤段切除。微波灭活植骨效果更佳。